Diskussion Fibrosarkom

4.3.1 Epidemiologische, anamnestische und präoperative Kriterien

Alter: Das mediane Alter in dieser Arbeit lag bei den extrauterinen genitalen FS bei 42 Jahren.

Dies gleicht den Angaben der Literatur für ovarielle FS, in der sich der Median bei 47 Jahren befindet [82].

Vorerkrankungen: Es wird ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten eines Gorlin-Goltz-Syndroms oder eines Maffucci-Gorlin-Goltz-Syndroms und der Entstehung eines FS angenommen [23, 58].

Diese Beobachtung zeigte sich in der eigenen Studie nicht bzw. wurde auch nicht explizit erfragt. Bei einer Patientin ist anamnestisch eine HE mit Adnexektomie beidseits aufgrund eines Uterus myomatosus/Myoms vorangegangen. Hier ist nicht auszuschließen, dass nicht evtl. schon damals ein FS vorlag und es sich aktuell um ein Rezidiv handelt. In so einem Fall ist eine Nachmusterung der histologischen Präparate dringend empfohlen. Gleiches gilt für die Patientin mit vorangegangenem Vulvakarzinom.

Lokalisation: Üblicherweise ist das FS an den Extremitäten lokalisiert. Die extrauterine, genitale Lokalisation der FS ist extrem selten und stellt eine Rarität dar. Unter allen extrauterinen genitalen FS scheint das ovarielle FS aber häufiger aufzutreten als andere. [82]

Dieser Aspekt spiegelt sich trotz kleiner Fallzahl in den eigenen Daten wider. In der vorliegenden Arbeit befanden sich 60 % der FS im Ovar (n=3) und je 20 % (n=1) im Retroperitonealraum und der Vulva.

Symptome: Die Symptome ovarieller Tumoren sind generell unspezifisch und treten erst im Verlauf bei zunehmender Tumorgröße oder Infiltration ins benachbarte Gewebe auf. In den meisten Fällen werden die Patientinnen mit Unterbauchschmerzen vorstellig, seltener mit einer Bauchumfangszunahme. [48, 86] Dies deckt sich mit dem eigenen Ergebnis. In der vorliegenden Promotion gab eine Patientin mit einem FS des Ovars Unterbauchschmerzen an.

79 Klinischer Befund und bildgebende Befunde: Sonografisch sollte bei einem soliden Tumor, der sich heterogen und mit inhomogener Oberfläche darstellt, an ein FS gedacht werden [82].

Auch in der eigenen Studie wurde das FS in der Sonografie als inhomogene RF beschrieben und deckt sich so mit der Literatur.

Invasive Diagnostik: In einem Fall wurde präoperativ eine CT-Untersuchung durchgeführt. In der Literatur finden sich diesbezüglich keine Daten.

4.3.2 Operative Therapie und intraoperative Befunde

OP-Indikation: Die Indikation zur OP war in allen Fällen ganz allgemein „Tumor“ (100 %, n=5).

In einem Fall wurde zudem der Verdacht auf ein Ovarialfibrom geäußert. In der Literatur existieren keine Daten zur OP-Indikation bei extrauterinen genitalen FS.

Operatives Vorgehen: In der Literatur wird wie bei allen Sarkomentitäten die Tumorresektion im Gesunden empfohlen [86]. Das Ausmaß der OP richtet sich nach dem intraoperativen Befund und kann von der einfachen Ovarektomie bis hin zur totalen HE mit BSO und Omentektomie reichen [82]. Dies deckt sich z. T. mit den eigenen Angaben. In der vorliegenden Promotion wurde bei allen drei ovariellen FS primär eine LSK durchgeführt. Bei einer Patientin war die Konversion zur Laparotomie notwendig. Es fand in 100 % (n=3) eine unilaterale (betroffene) Adnexektomie statt. Eine intraoperative HE, Omentektomie oder LNE wurde in keinem Fall durchgeführt. Das retroperitoneal gelegene FS wurde primär laparotomiert und es fand eine Peritonektomie statt. Das vulväre FS wurde exstirpiert.

Intraoperative Tumorbeschreibung: Das FS wurde intraoperativ je einmal als zystisch, flüssigkeitsgefüllt, derb, verwachsen und mit Einblutungen beschrieben. In der Literatur gibt es hierzu keine Daten. Makroskopisch werden aber Einblutungen beschrieben, was sich mit dem hier erhobenen Befund deckt [42, 82].

Debulking: Eine Debulking-OP fand in keinem der vorliegenden Fälle statt und kann auch bei fehlender Literatur nicht diskutiert werden.

Intraoperative Tumorverletzung: In 40 % (n=2) ließ sich eine intraoperative Tumorverletzung nicht vermeiden. In der Literatur gibt es keine Daten zur Tumorverletzung.

Tumorgröße: In der vorliegenden Studie hatten die FS eine Größe von 5 bis 10 cm, im Mittel 7,5 cm. Betrachtet man nur die ovariellen FS, so liegt die Spanne zwischen 5 cm und 9 cm, im

80 Mittel 6,7 cm. Ozdemir et al. [82] beobachtete einen mittleren Tumordurchmesser von 13,9 cm bei einer Spanne von 4 cm bis 62 cm, der damit wesentlich größer ist, als in der vorliegenden Arbeit. Dieser Unterschied könnte auf die kleine Fallzahl der FS in der eigenen Promotion zurückzuführen sein und kann vernachlässigt werden.

R-Klassifikation: Therapie der Wahl ist eine operative Entfernung im Sinne einer R0-Situation [82]. In drei der fünf Fälle dieser Promotion (60 %) konnte eine R0-Resektion erzielt werden.

In den anderen beiden Fällen fand intraoperativ eine Tumorverletzung statt. Diese Fälle sind als RX einzustufen.

Stadieneinteilung und Grading: In der Studie von Prat et al. [86] wiesen 50 % (n=3) der Fälle bei Diagnosestellung ein Stadium I A auf, 33 % ein Stadium II B (n=2) und 17 % (n=1) ein Stadium III. In der vorliegenden Promotion lag in zwei Fällen ein Stadium I bzw. I B vor. Ein Grading fand in drei Fällen statt (je einmal G1, G2, G3). In der Literatur gibt es keine Angaben bezüglich des Gradings.

4.3.3 Pathologisch-anatomische Befunde

Makroskopie: In der vorliegenden Arbeit wurde das FS glatt, grobknollig/knotig, aber auch aufgebrochen/zerfallend beschrieben und mit Einblutungen. Letztgenannte werden auch in der Literatur neben Nekrosen erwähnt [42]. Ozdemir et al. [82] beschrieb bei einer Patientin eine feste gräuliche Tumormasse mit Einblutungen und zystischem Erscheinungsbild. Farblich variierte die Beschreibung in der vorliegenden Promotion von gelb, gelbweißlich und grauweißlich.

Mikroskopie: Für das FS sind Spindelzellen, eine erhöhte Mitoserate und ein positiver Ki-67 Proliferationsindex charakteristisch [42, 82]. Diese Aussage deckt sich mit den eigenen Daten.

In 60 % der Fälle (n=3) wurden Spindelzellen und Mitosen dokumentiert. Der Ki-67 Proliferationsindex wurde mit 20 % bzw. 50 % bestimmt. Weitere Beschreibungen waren faszikulär und pleomorph.

Immunhistochemie: In der IHC zeigte sich in der Literatur Vimentin in 100 % positiv (n=27), während Desmin, SMA, S 100, EMA, CD10, CD99, CD117 nicht nachweisbar waren. Die HR zeigten sich in 87,5 % der Fälle (n=8) negativ. [82] Diese Beobachtung deckt sich nicht mit der in der vorliegenden Arbeit. Hier wurde je einmal Desmin, SMA, CD10 und Vimentin positiv

81 besimmt. Die HR waren in einem Fall beide positiv und in einem Fall wurde nur der ER bestimmt, der sich negativ darstellte.

Referenzpathologischer Befund: Ein referenzpathologisches Institut wurde in 60 % (n=3) der Fälle konsultiert und führte in allen Fällen (100 %) zur Änderung der Diagnose. Dies zeigt noch einmal die Problematik, die bei der Diagnosestellung bei Sarkomen entsteht und somit auch die Bedeutung der Konsultation eines referenzpathologischen Instituts aufgrund der Seltenheit der Tumoren. In der Literatur existieren zu diesem Thema bisher keine Daten.

Infiltration von LN: Eine LNE fand in keinem der Fälle statt, so dass zur Infiltration von LN keine Aussage getroffen werden kann.

Infiltration von Netzstrukturen: Eine Omentektomie wurde in der eigenen Studie nicht durchgeführt und daher auch nicht diskutiert.

Primäre Absiedlung und Fernmetastasen: Ozdemir et al. [82] beschreibt eine frühe Fernmetastasierung und hohe Rezidivrate. In der vorliegenden Studie gab es keinen Fall, in dem eine primäre Metastasierung vorlag. Die Rezidivrate und spätere Metastasen sind nicht Bestandteil dieser Promotion, sondern werden in einer anderen Arbeit separat ausgewertet.