Schlaf und (Be-)Atmung bei Neuromuskulären Erkrankungen

PD Dr. med. Matthias Boentert

• Klinik für Neurologie mit Institut für Translationale Neurologie Universitätsklinikum Münster

• Klinik für Innere Medizin, Bereich Neurologie, UKM-Marienhospital Steinfurt

Schlaf und (Be-)Atmung bei

Neuromuskulären Erkrankungen

1.

Schlaf -

und wie man ihn untersuchen

kann

Warum schlafen wir?

– Körperliche Erholung – Geistige Erholung

– Lernen und Gedächtnis – Wachstum

– Schutz

Was hat Schlaf mit Medizin zu tun?

– Jeder von uns schläft....

– Schlaf ist 1/3 unseres Lebens

– >50% aller Menschen berichten über Schlafstörungen – Erholsamer Schlaf ist wichtig für Wohlbefinden und Sich-

Gesund-Fühlen

– Schlafstörungen verringern die Lebensqualität und führen zu Folgeerkrankungen

– Psychische und Körperkrankheiten oft mit Schlafstörungen verbunden

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5

„Gesundheit ist das selbstvergessene Weggegebensein an das Leben“.

Übersetzt heißt das: Derjenige schläft gut, der nicht darüber nachdenkt, wie er schläft.

1900-2002

Was ist gesunder Schlaf?

Schlafdauer und Lebensalter

Schlafregulation nach A. Borbély

Prozess S („Schlafdruck“)

Akuter Schlafentzug Prozess C (circadianer Rhythmus), Generierung im Nucleus

suprachiasmaticus (SCN)

Physiologischer (= normaler) Schlaf

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Internationale Einteilung von Schlafstörungen – 81 Diagnosen

1. Ein- und Durchschlafstörungen (Insomnien)

2. Schlafbezogene Atmungsstörungen 3. Erkrankungen des Zentralen

Nervensystems mit dem Hauptsymptom Schläfrigkeit

4. Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus 5. Verhaltensstörungen im Schlaf

(„Schlafwandeln“)

6. Schlafbezogene Bewegungsstörungen (z. B. Restless Legs-Syndrom)

Kleine schlafmedizinische Symptomkunde

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gestörter Schlaf

nicht erholsamer

Schlaf

vermehrtes Schlafbedürfnis

„Ich schlafe schlecht.“ „Ich bin müde.“

Epworth-Schläfrigkeits-Skala

Johns 1991

>10 Punkte = vermehrte (möglicherweise krankhafte) Tagesschläfrigkeit

Was ist wirklich exzessive Tagesschläfrigkeit?

Fatigue-

Schweregrad- Skala

(Erschöpfung)

Krupp 1989 13

Fragebogen zur Erschöpfung (FSS) I Name:

Sektion Schlafmedizin – Klinik und Poliklinik für Neurologie – Universitätsklinikum Münster

• Ergebnis wird durch 9 geteilt

• >3 Punkte = vermehrte (möglicherweise

krankhafte) Erschöpfung

Fragen zum Schlaf

– Wie sind Zeiten, Dauer und äußere Umstände des Nachtschlafs?

– Gibt es Anhaltspunkte für körperlich oder seelisch bedingte Schlafstörungen?

– Ist der Nachtschlaf erholsam oder nicht?

– Ist das Schlafbedürfnis überhaupt stillbar?

– Besten zusätzliche Beschwerden?

– Liegen Begleiterkrankungen vor?

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Polygraphie (Apnoe-Screening, „kleine Schlaflabor- Untersuchung“)

Gleichzeitige Aufzeichnung verschiedener Messgrößen über eine mindestens 6-stündige Schlafphase:

• Atmung/Atemfluss an der Nase

• Schnarchgeräusche

• Sauerstoffsättigung im Blut

• Puls

• Atembewegungen von Brustkorb und Bauch

Polysomnographie

Polygraphie +

• Elektrookulogramm

è Augenbewegungen

• EEG

èSchlafstadienbestimmung

• EMG

èMuskelspannung

• Video und Ton èVerhalten

Diagnostischer Goldstandard!

EEG

EMG

EMG EOG

Polysomnographie

Inselmann, Kai - DOB 14/11/1964 MR# 14111964inselmann 16/06/2014

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Schlafprofil Sauerstoffsättigung

Atempausen

Atemfrequenz Körperlage

Beinaktivität

Schnarchen

2. Schlafbezogene

Atmungsstörungen

Normale Atmung: Aufgabe der Lunge

• Gasaustausch zwischen Blut und Luft über die Membran der Lungenbläschen (Alveolen)

• Aufnahme von Sauerstoff aus der Luft ins Blut

• Abgabe von Kohlendioxid aus dem Blut an die Luft

Normale Atmung: Aufgabe der Atemmuskulatur

www.jameda.de

• Ventilation = Vorgang des Atmens = Bewegung

immer aktiv (Zwerchfell

Zwischenrippenmuskeln)

in Ruhe passiv

beim Husten aktiv (Zwischenrippen- und Bauchmuskeln)

Normale Atmung: Oberer Atemweg

Nasenhöhle

Zäpfchen

weicher Gaumen harter Gaumen

Zunge Luftröhre

Schnarchen, Hypopnoe und Apnoe

+/-

Schnarchen

Definition: Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom

• OSAS

• Symptome +

Apnoe-Hypopnoe-Index (AHI) > 5/h Schlaf ODER

• AHI > 15/h ohne Symptome

• Schweregrade:

• Leicht AHI > 5 ≤ 15

• Mittelschwer AHI > 15 ≤ 30

• Schwer AHI > 30

LL DGSM und AASM 23

Risikofaktoren

n

Männliches Geschlecht

n

Alter

n

Übergewicht & kurzer dicker Hals

n

Fehlbildungen im Kopf-Hals-Bereich

n

Neuromuskuläre Erkrankungen

n

Erkrankungen des Rachenraumes

n

Alkohol

n

Medikamente

Symptome und mögliche Folgen der Schlafapnoe

• Durchschlafstörungen

• Nächtliche Luftnotattacken

• unerholsamer Nachtschlaf

• Fatigue und krankhafte Tagesschläfrigkeit

• Lebenszeitverkürzung

• Depressionen

• Potenzstörungen

• Unfallrisiko

Risikoerhöhung für

• Blutdrucksteigerung (arterielle Hypertonie)

• Diabetes?

• Schlaganfall

• Herzinfarkt

• Herzrhythmusstörungen (Vorhofflimmern)

Schnarchen

Primäres Schnarchen

= Schnarchen ohne Apnoen Obstruktives Schnarchen

= Schnarchen mit Hyponoen und Apnoen

Schnarchen und OSAS - Häufigkeit

Schnarchen

n 24% aller erwachsenen Männer

n 14% aller erwachsenen Frauen

n 40-50% aller Menschen > 65 Jahre

n kommt auch bei Kindern vor!

OSAS

n 2% aller erw. Frauen

n 4% aller erw. Männer

n 20-40% der Männer über dem 40. Lebensjahr

n Myotone Dystrophie I: 52-60%

n Myotone Dystrophie II: 43%-52%

n MD Duchenne: 16-31%

n CMT/HMSN: 38%

n ALS: bis 46%

Obstruktive Schlafapnoe

Obstruktives Schlafpnoe-Syndrom:

Apnoe-Hypopnoe-Index ≥ 15/h Schlaf

Obstruktive Schlafapnoe

Atemmuskelschwäche bei NME

www.jameda.de

immer aktiv (Zwerchfell

Zwischenrippenmuskeln)

in Ruhe passiv

beim Husten aktiv (Zwischenrippen- und Bauchmuskeln)

Schwäche der Atemmuskulatur

Schwäche der Atemmuskulatur

schwere Neuropathien Myopathien

Durchschlafstörung Schläfrigkeit Erschöpfung Kopfschmerzen

Anstieg von CO₂ im Blut

flache Atmung (alveoläre Hypoventilation)

rasche Atmung

= mehr Atemarbeit

Erschöpfung der Atemmuskulatur im Schlaf

Erschöpfung der Atemmuskulatur

l vermehrte Atemarbeit der geschwächten Atemmuskulatur bei verringerter Muskelmasse

l keine Erholung im Schlaf

l permanenter Energieverbrauch (Fettsäuren, Glykogen)

l Erhöhung des Leistungsumsatzes à Gewichtsabnahme

NME mit möglicher Zwerchfellschwäche

1. Motoneuronerkrankungen

– Amyotrophe Lateralsklerose – Spinale Muskelatrophie

2. Neuropathien

– CMT/HMSN (schwere Verlaufsformen) – Guillain Barré-Syndrom (akut)

3. Muskeldystrophien

– Duchenne und Becker

– Gliedergürteldystrophien (v. a. LGMD2I, LGMD2D-F) – Myotone Dystrophie Typ 1

4. Myopathien

– Morbus Pompe

– Mitochondriale Myopathien – Kongenitale Myopathien

Welches Schlaflabor für welche Patienten?

1. Stationäres Schlaflabor mit Beatmungseinheit

– Zielgruppe: Patienten mit NME oder schweren Lungenerkrankungen – Ausstattung: Poly(somno)graphie, CO₂-Messung

– spezialisierte pneumologische und neurologische Krankenhausabteilungen 2. Stationäres neurologisches Schlaflabor

– Zielgruppe: Patienten mit atmungsunabhängigen Schlafstörungen – Ausstattung: Polysomnographie

– spezialisierte neurologische Krankenhausabteilungen 3. Ambulantes Schlaflabor

– Zielgruppe: ausschließlich Patienten mit obstruktiver Schlafapnoe – Ausstattung: Polygraphie und Polysomnographie

– pneumologische, HNO-ärztliche und einige neurologische Facharztpraxen

Wie behandelt man schlafbezogene Atmungsstörungen?

• Obstruktive Schlafapnoe:

CPAP-Therapie, selten BIPAP-Therapie

• Zwerchfellschwäche/schlafbezogene Hypoventilation:

BIPAP-Therapie = nicht-invasive Beatmung

CPAP und BIPAP = maskenbasierte Therapie

Der Unterschied zwischen CPAP und BIPAP

CPAP

kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck

BIPAP

biphasischer positiver Atemwegsdruck

• Gerät erzeugt einen konstanten

Überdruck in den Atemwegen, der während Ein- und Ausatmung gleich ist

• Patient atmet allein

• keine Be-Atmung!

• Gerät erzeugt zwei Drücke

• Einatmung: hoher Druck mit einstellbarer Häufigkeit

• Ausatmung: niedriger Druck (=CPAP)

• Be-Atmung!

vor CPAP

• AHI 59,5/h

• ODI 61,2/h

• Arousal-Index 50,4/h

• Tiefschlaf 1,5 %

unter CPAP

• AHI 2,2/h

• ODI 2,7/h

• Arousal-Index 11,3/h

• Tiefschlaf 31,2 %

Wirkung von CPAP

Wirkung von BIPAP

ohne Beatmung 1. Nacht mit Beatmung

Sauerstoff Sauerstoff

Atemfrequenz Atemfrequenz

CO₂ CO₂

Beatmungsmasken (für BIPAP oder CPAP)

Nasenmasken Mund-Nasenmaske Mundmaske mit Nasenstöpseln

Beispielabbildungen

Therapiegeräte

Beispielabbildungen

NIV: Warmluftbefeuchtung

Øweniger trockene Schleimhäute (obere Atemwege) Øbesseres Abhusten möglich

Luftbefeuchtung

Beispielabbildungen

Was bewirkt die maskenbasierte Therapie?

• Weniger Durchschlafstörungen

• Erholsamerer Schlaf

• Verringerte Tagesschläfrigkeit

• Bessere körperliche und geistige Leistungsfähigkeit

• Besseres Wohlbefinden CPAP bei OSAS:

• Senkung des Risikos für kardiovaskuläre Erkrankungen BIPAP bei Hypoventilation:

• Weniger Lungenentzündungen

• Längere Überlebenszeit (ALS, Duchenne)

Hustenschwäche

Schwäche der Atemmuskulatur

schwere Neuropathien Myopathien

verminderte Beseitigung von

Sekreten schlechter Schutz beim Verschlucken

Lungenentzündungen schweres Verschlucken schwacher

Hustenstoß

Hustenassistenz

– Indikationen: Sekretverhalt, Infekthäufung, Hustenspitzenstoß <270 l/min (< 160 l/min)

Manuell assistiertes Husten

Technische Hustenhilfen: Insufflation/Exsufflation

z. B. Cough Assist ® erst tiefe, passiv

unterstützte Einatmung über eine Maske, dann rasches Umschalten auf Sog

Beispielabbildung

Technische Hustenhilfen: Insufflation/Exsufflation

• regelmäßig

• mehrmals täglich

• bei Sekretproblemen

• wenn die

Sauerstoffsättigung abfällt

Technische Hustenhilfen: Vibration/Oszillation

z. B. The Vest ®

• „extrathorakale

Hochfrequenz-Oszillation“

• „Hochschaukeln“ von Sekret durch

Rüttelbewegungen des Brustkorbes

• bei starker Sekretbildung in den Atemwegen

zusätzlich zum Cough Assist® vertretbar

Beispielabbildung

Infektvorbeugung

– Impfung gegen die saisonale Grippe (Influenza)

– jährlich empfohlen

– Impfung gegen Infekte durch Pneumokokken

– Erstimpfung mit Prevenar13® oder Pneumovax®

– Auffrischung mit Pneumovax® nach 6 Jahren – bei Prevenar13® keine Auffrischung erforderlich

– Impfung gegen SARS-CoV2

Corona-Impfverordnung vom 08.02.2021

Fazit

– Schlaf und Atmung sind zentrale Symptomfelder

neuromuskulärer Erkrankungen, die große Bedeutung haben für :

– Wachheit, Belastbarkeit und Leistungsfähigkeit – Lebensqualität und Teilhabe

– Körperliche und seelische Gesundheit – Lebenserwartung

– Schlafbezogene Atmungsstörungen können und sollten frühzeitig behandelt werden!

– Für die Schlaflaboruntersuchung bei NME spielt die CO₂- Messung eine zentrale Rolle!