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Archiv "Lymphoblastische Neoplasie" (05.03.2010)

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148 Deutsches Ärzteblatt

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Heft 9

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5. März 2010

M E D I Z I N

Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis

Dieser Beitrag ist dankenswert aktuell, weil Herr Kol- lege Herzog damit auf die im letzten Halbjahrhundert scheinbar verschwundene und differenzialdiagnos- tisch vergessene Tuberkulose (Tbc) aufmerksam macht (1). Diese droht nämlich – auch osteologisch – wiederzukommen und möglicherweise als Patho - morphose in eine verwirrende Differenzialdiagnostik zu geraten, wie in dieser Kasuistik der Knochentuber- kulose. In deren differenzierenden Überlegungen spielt hier die allgemein kaum bekannte „chronisch rekurrierende multifokale (auch monofokale) Osteo- myelitis“ (CRMO) eine wichtige Rolle, die aber durch eine irreführende Befund-Fehlinterpretation belastet ist und diese seltene „primär chronische Os- teomyelitis“ auf diesem indirekt belehrenden Weg un- kenntlich machen könnte.

Die CRMO manifestiert sich nämlich nicht in „steri- len Abszessen“, die es definitionsgemäß eigentlich gar nicht gibt, sondern in größeren, zum Teil „wandernden“

und altersabhängig lokalisierten sterilen Knochenmark- entzündungen. Diese verlaufen in drei Stadien überwie- gend lympho-plasmazellulär, nicht aber „eitrig“, nie- mals also granulo-leukozytär. MRT und PE liefern da- für meist eindeutige Befunde, die morphologisch vom Entwicklungsstadium des pathologischen Prozesses ab- hängig sind. Auch die vorliegende Herdlokalisation entspricht keinem der 6 CRMO-Typen, wo keiner der Herde im Bereich des Schädeldaches von CRMO-Pa- tienten vorkommt. Therapeutisch übrigens sind Korti- kosteroide nicht indiziert.

Eine neu erkannte radiologische Gemeinsamkeit kann allerdings Tbc und CRMO differenzialosteolo- gisch irrtümlich verbinden, nämlich eine potenzielle paraossäre, besonders die paravertebrale Weichteilent- zündung mit Tendenz zur Verknöcherung, die bei der vertebralen CRMO zur Verwechslung mit der Tbc führt.

Im Übrigen aber dürfte dieser spezifischen Differen- zialdiagnose keine häufige Bedeutung zukommen. Sie ist in unserem „Mainzer SAPHO/CRMO-Projekt“ un- ter 183 CRMO-Patienten nur einmal vorgekommen (2).

DOI: 10.3238/arztebl.2010.0148a LITERATUR

1. Herzog A: Case report: dangerous errors in the diagnosis and treat- ment of bony tuberculosis [Gefährliche Fehler in Diagnostik und The- rapie einer Knochentuberkulose]. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(36):

573–7.

2. Schilling F: Abschiedsvorlesung „CRMO“, Univ.-Klinik Mainz 2003, www.sapho-syndrom-crmo.de

Prof. Dr. med. Fritz Schilling Hebbelstraße 20

55127 Mainz

Lymphoblastische Neoplasie

Der Hauptfehler liegt meines Erachtens schon zu Be- ginn in der inadäquaten Diagnosestellung im Rahmen der CT-gesteuerten Biopsie. Weitere Informationen zum genauen Histologiebefund wären wünschenswert gewesen.

Allein auf der Diagnose „Verdacht auf eine Infiltrati- on durch ein differenziertes T-Zell-Lymphom“ eine ALL-Therapie (akute Lymphoblastische Leukämie) zu begründen, scheint zumindest fragwürdig. Zum einen ist die Diagnose „differenziertes T-Zell-Lymphom“

kein gängiger Terminus, des Weiteren handelt es sich bei der T-ALL um eine unreife, lymphoblastische Neo- plasie, die durch Marker wie TdT (terminale Desoxy - adenylattransferase) nachweisbar sein sollte. Aussagen wie „vereinbar mit ALL“ verbieten sich in Anbetracht der Tragweite dieser Diagnose, hier sehe ich auch kei- nen Spielraum für Interpretationen aufgrund der Vorge- schichte. Im Zweifelsfall wäre eine erneute, größere Biopsie zu erzwingen und bei weiteren Zweifeln die Klonalität molekulargenetisch zu belegen (T-Zell-Re- zeptor-Rearrangement).

DOI: 10.3238/arztebl.2010.0148b LITERATUR

1. Herzog A: Case report: dangerous errors in the diagnosis and treat- ment of bony tuberculosis [Gefährliche Fehler in Diagnostik und The- rapie einer Knochentuberkulose]. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(36):

573–7.

Dr. med. Lars Fischer Charité Campus Benjamin Franklin Hindenburgdamm 30

12200 Berlin

E-Mail: lars.fischer@charite.de

Unterschiede zur Tuberkulose

Der nachgewiesene Erreger Mycobakterium avium in- tracellulare gehört zur Gruppe der nichttuberkulösen Mykobakterien – auch ubiquitäre Mykobakterien oder

„mycobacteria other than tuberculosis“ (MOTT) genannt.

Einer der Unterschiede zur Tuberkulose besteht darin, dass der Erreger nicht von Mensch zu Mensch über- tragbar ist und eine Erkrankung nach dem Infektions- schutzgesetz nicht meldepflichtig ist. In dem geschil- LITERATUR

1. Griffith DE, Aksamit T, Brown-Elliot BA, Catanzaro A, Daley C, Gordin F, et al.: An official ATS/IDSA statement: diagnosis, treatment, and prevention of nontuberculous mycobacterial diseases. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 367–416.

2. Abraham E: Erratum: ATS/IDSA statement: diagnosis, treatment, and prevention of nontuberculous mycobacterial diseases. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 744–5.

3. Hauer B, Loddenkemper R, Diel R: Interferon-Gamma-Tests (IGRAs) – neue diagnostische Möglichkeiten in der Tuberkulosekontrolle. Epide- miologisches Bulletin (Robert Koch-Institut) 2009; 11: 98–101.

4. Herzog A: Case report: dangerous errors in the diagnosis and treat- ment of bony tuberculosis [Gefährliche Fehler in Diagnostik und The- rapie einer Knochentuberkulose]. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(36):

573–7.

Dr. med. Barbara Hauer

Prof. Dr. med. Robert Loddenkemper Deutsches Zentralkomitee zur Bekämpfung der Tuberkulose

Stralauer Platz 34 10243 Berlin

E-Mail: rloddenkemper@dzk-tuberkulose.de

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derten Fall handelt es sich also nicht um eine Knochen- tuberkulose – insofern ist der Titel der Arbeit irrefüh- rend und nicht richtig.

Beim Nachweis von nichttuberkulösen Mykobakte- rien kann es sich um eine saprophytäre Besiedlung ohne Krankheitswert handeln oder um eine manifeste Infek- tion, die einer Therapie bedarf. Mycobakterium avium complex ist die häufigste nichttuberkulöse Bakterien- spezies, die mit Erkrankungen beim Menschen assozi- iert ist.

Die erste diagnostische Punktion erbrachte histolo- gisch keinen wegweisenden Befund in Richtung Tuber- kulose. Wegen der erhöhten Entzündungslaborparame- ter und des positiven Tuberkulinhauttests dachte man im Verlauf differenzialdiagnostisch an eine Tuberkulo- se. In dem im Februar 2001 punktierten Abszessmateri- al wurden mikroskopisch – gemeint ist vermutlich di- rektmikroskopisch – keine säurefesten Stäbchen nach- gewiesen. Das Ergebnis einer Tuberkulosekultur wird nicht mitgeteilt. Bei positiver Kultur aus diesem Abs- zessmaterial hätte die richtige Diagnose zu einem frü- heren Zeitpunkt gestellt werden können. Dies wird im Diskussionsteil der Arbeit kritisch eingeräumt. Ob ein Resistogramm vorlag, wird nicht erwähnt. Aus einer positiven Kultur und dem nachgewiesenen Erreger al- lein die Auswahl der Medikamente abzuleiten, ist obso- let. Denn die Therapie ohne Resistogramm entspricht einer „Blindtherapie“. Dies beinhaltet das Risiko der Entwicklung von Resistenzen, was fatal wäre. Denn ge- rade die Therapie einer nicht tuberkulösen Mykobakte- riose ist schwierig und langwierig, in der Regel dauert die Behandlung 18 bis 24 Monate .

DOI: 10.3238/arztebl.2010.0148c LITERATUR

1. An Official American Thoracic Society/Infectious Diseases Society of America Statement: diagnosis, treatment, and prevention of nontu- berculous mycobacterial diseases. Am J Respir Crit Care Med 2007;

175: 367–416.

2. Wagner D, Young LS: Nontuberculous mycobacterial infections: a cli- nical review. Infection 2003; 31: 257–70.

3. Karlsdorf B, et al.: Klinik und Therapie der Tuberkulose. Pneumologie 2008; 62: 284–94.

4. Herzog A: Case report: dangerous errors in the diagnosis and treat- ment of bony tuberculosis [Gefährliche Fehler in Diagnostik und The- rapie einer Knochentuberkulose]. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(36):

573–7.

Dr. med. Klaus-Detlef Schneider Hägerweg 2

30659 Hannover

Disseminierte nicht tuberkulöse Mykobakteriose

Die vorgestellte beeindruckende Kasuistik eines vor- wiegend mit Osteolysen in verschiedenen Skelettberei- chen einhergehenden Krankheitsbildes kann nicht der Diagnose einer Knochentuberkulose zugeordnet wer- den.

Als Tuberkulose werden allein durch Mycobakteri- um tuberculosis complex verursachte Erkrankungen bezeichnet. Der bei dem Patienten der Kasuistik kultu-

rell nachgewiesene Mycobakterium avium intracellula- re complex gehört zu der großen Gruppe der nicht tu- berkulösen Mykobakterien, im Englischen auch mit dem Akronym MOTT („mycobacteria other than tuber- culosis“) benannt (1–3). Folglich muss die Diagnose der Kasuistik lauten: disseminierte nicht tuberkulöse Mykobakteriose, verursacht durch Mycobakterium avi- um intracellulare complex, ein Krankheitsbild, das zu- sammen mit einer HIV-Infektion nicht selten beobach- tet wird und auch im Verlauf neoplastischer hämatolo- gischer Erkrankungen, wie aus der Kasuistik zu erse- hen, auftritt.

Allgemein hat die Unterscheidung zwischen Tuber- kulose und MOTT-Erkrankungen weitreichende Be- deutung. Infektionsweg, Pathogenität, Ansprechen auf antimykobakterielle Medikamente und häufig auch kli- nisches Bild sind verschieden, Faktoren, die Diagnos- tik, Behandlung und Prognose beeinflussen.

DOI: 10.3238/arztebl.2010.0149a LITERATUR

1. Konietzko N, Loddenkemper R: Tuberkulose. Stuttgart: Georg Thieme Verlag 1999.

2. Henry MT, Inamdar L, O‘Riordain D, Schweiger M, Watson JP: Nontu- berculous mycobacteria in non-HIV patients: epidemiology, treatment and response. Eur Respir J 2004; 23: 741–6.

DOI: 10.1183/09031936.04.00114004

3. Griffith DE, et al.: An Official ATS/IDSA Statement: diagnosis, treat- ment, and prevention of nontuberculous mycobacterial diseases. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 367–416.

DOI: 10.1164/rccm.200604-571ST

4. Herzog A: Case report: dangerous errors in the diagnosis and treat- ment of bony tuberculosis [Gefährliche Fehler in Diagnostik und The- rapie einer Knochentuberkulose]. Dtsch Arztebl Int 2009; 106 (36):

573–7.

Dr. med. Robert Kropp Prof. Dr. med. Volker Schulz Deutsches Tuberkulose-Archiv Liegnitzer Straße 5 36100 Petersberg

E-Mail: dr.robert.kropp@gmx.de

Schlusswort

Die Zahl der Zuschriften zeigt die Wichtigkeit der angesprochenen Thematik für die Leser des Deut- schen Ärzteblattes.

Völlig korrekt wurde in einigen Leserbriefen ange- mahnt, dass es sich bei der Infektion mit Mycobakteri- um avium intracellulare, dem Erreger der Geflügeltu- berkulose, nicht um eine typische Tuberkulose des Menschen handelt. Im Gegensatz zu einer Infektion mit M. tuberculosis besteht keine Infektionsgefahr von Mensch zu Mensch und auch keine Meldepflicht.

Im klinischen Verlauf – und darauf kommt es hier an – besteht allerdings kein Unterschied. Eine Infek- tion des Menschen mit der Geflügeltuberkulose (M.

avium) findet sich fast ausschließlich bei HIV-Pa- tienten im späten Krankheitsstadium und mit Befall vorwiegend der Lunge. Damit war das klinische Bild des vorgestellten Patienten untypisch für eine Infek- tion mit M. avium intracellulare. Der Patient war nicht HIV-positiv, ebensowenig lag eine neoplasti-

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