„Myeloisch"
M1 > 3% Peroxidase-positiv, evtl. Auerstäbchen, keine wesentliche Diffe- renzierung
M2 myeloblastisch
mit Ausreifungstendenz M3 promyelozytär
M4 myelomonozytär M5 monozytär:
a) monoblastisch b) differenziert M6 Erythroleukämie
„Lymphatisch"
L1 homogene Population, Zytoplasma schmal L2 heterogene Blasten,
Kerne unregelmäßig L3 basophiles Zytoplasma
mit Vakuolen,
feinkörniges Chromatin (fast immer B-Zellen)
DEUTSCHES ÄRZTEBLATT
Akute Leukämien
Zusatzuntersuchungen bei besonderen Leukämieformen Die seltenen akuten Eosinophi- len- und Basophilenleukämien sind zytochemisch mit Naphthol- AS-D-ch loracetat-Esterase bzw.
mit Toluidinblau zu identifizieren.
Zunehmendes Interesse gewinnt die akute Megakaryoblastenleuk- ämie mit ihrer Beziehung zur aku- ten malignen Myelofibrose (4).
Hier ist wegen des erhöhten Fa- sergehaltes die histologische Un- tersuchung (Beckenkammstanze) unentbehrlich. Neben dem verläß- lichsten, aber auch aufwendigen elektronenmikroskopischen Be- fund einer Thrombozytenperoxi- dase gewinnen monoklonale Anti- körper gegen plättchenassoziier- te Strukturen diagnostisch an Be- deutung. Die histologische Unter- suchung des Knochenmarkes hat auch einen besonderen Stellen- wert bei der leukämischen Trans- formation innerhalb der myelo- dysplastischen Syndrome, weil sie zusätzliche Aussagen über Quan- tität und Lokalisation des oft pro- trahiert verlaufenden malignen Prozesses machen kann. Ein un- geklärtes Problem bleibt die Fra- ge, zu welchem Zeitpunkt zytoge- netische Untersuchungen in der Routine eingesetzt werden soll- ten. Es wurde bereits darauf hin- gewiesen, daß die Blastenkrise der chronischen myeloischen
Tabelle 2: French-American-British (FAB)-Klassifikation
Leukämie sich als akute lymphati- sche Leukose manifestieren kann.
Philadelphia-Chromosom und ei- ne entsprechende Histologie be- deuten, daß nur eine palliative Therapie möglich ist.
Die Bedeutung monoklonaler An tikörper ist gerade für den Be- reich der akuten Leukämien oft betont worden. In naher Zukunft dürften wertvolle neue Marker Eingang in die Routinediagnostik finden. Wünschenswert ist beson- ders eine breitere Anwendung in- nerhalb der myeloischen Reihe.
Kritisch anzumerken bleibt, daß die zahlreichen neuen Antikörper miteinander nur schwer zu ver- gleichen sind und vorerst wenig über die Funktion und klinische Relevanz der Antigenstrukturen aussagen. Hier muß sicherlich un- terschieden werden zwischen wissenschaftlicher Fragestellung und den Anforderungen klinischer Diagnostik. Diese Schwierigkeit ließe sich dadurch umgehen, daß zentrale Referenzlaboratorien, die durch volle Auslastung auch ko- stengünstiger arbeiten können, die Diagnostik übernehmen und dabei an großen Fallzahlen wissen- schaftliche Fragestellungen selbst überprüfen können. Dieses Vorge- hen hat sich bei der Durchführung klinischer Studien bereits bewährt.
Literatur beim Sonderdruck (über den Verfasser)
Anschrift des Verfassers:
Professor Dr. med. Hans W. Pees Medizinische Universitätsklinik und Poliklinik, Innere Medizin I 6650 Homburg/Saar
FÜR SIE GELESEN
Cronkhite-Canada- Syndrom
Seit der Erstbeschreibung eines Syndroms von generalisierter Po- lyposis, abnormer Pigmentierung sowie Haar- und Nagelausfall im Jahre 1955 durch Cronkhite und Canada sind 55 ähnliche Fälle im Weltschrifttum mitgeteilt worden, so daß eine Bilanz über Klinik und Therapie gezogen werden kann.
Bei dem Krankheitsbild handelt es sich um eine erworbene Polypose
bei einem Durchschnittsalter von 59 Jahren. Profuse Durchfälle, an- haltender Gewichtsverlust sowie Zeichen der Malabsorption ste- hen im Vordergrund. Die den ge- samten Verdauungstrakt, insbe- sondere aber Magen und Kolon auskleidenden Polypen erinnern an den Morbus Mönötrier bzw. ju- venile Polypen.
Eine standardisierte Therapie ist nicht anzugeben, günstige Ergeb- nisse wurden unter Kortikostero- iden, anabolen Steroiden, einer antibiotischen Behandlung und
nach operativen Eingriffen gese- hen. Die Mehrzahl der Patienten ist jedoch dem massiven Eiweiß- verlust, mit dem das Krank- heitsbild einhergeht, erlegen.
Die Prognose kann durch intensi- ve parenterale Ernährung oder durch Gabe von Elementardiäten günstiger gestaltet werden.
Daniel, E. S.; Ludwig, S. L.; Lewin, K. J.; Rup- recht, R. M.; Rajacich, G. M.; Schwabe, A. D.:
The Cronkhite-Canada-Syndrom. An analysis of clinical and pathologic Features and therapy in 55 patients, Medicine 61 (1983) 293-309, Santa Barbara Medical Foundation Clinic, San- ta Barbara, Californien
Ausgabe A 81. Jahrgang Heft 10 vom 9. März 1984 (89) 711
