Originalie
Ärzteblatt Sachsen 5/2003 191
des Schädelvolumens im Hinterhauptsbereich ist das okzipitale Advancement.
Diese Eingriffe sollten vor Abschluss des ers- ten Lebensjahres erfolgen. Danach nimmt die Reossifikationspotenz deutlich ab und es be- steht die Gefahr inkompletter Schädelverknö- cherungen.
Kraniosynostosen mit ausgeprägter Mittelge- sichtshypoplasie sowie Protrusio bulbi erfordern eine Operationserweiterung im Sinne einer Mit- telgesichtsvorverlagerung. Nach realisiertem frontoorbitalen Advancement wird der gesamte Gesichtsschädel in der Le-Fort-III-Ebene über Bügelschnitt- und oralen Zugang gelöst und entsprechend der Fehlbildung vorverlagert und in korrigierter Position fixiert (Abbildungen 5).
Diese Eingriffe erfolgen bei älteren Kindern und Erwachsenen einzeitig. Einem zweizeiti- gen Vorgehen wird aber besonders bei Klein- kindern wegen des deutlich niedrigeren Opera- tionsrisikos der Vorrang gegeben. Abhängig vom Ausmaß der Mittelgesichtsfehlbildung erfolgt die Mittelgesichtsverlagerung entweder bereits nach zwei bis vier Monaten oder erst nach weitgehend abgeschlossenem Schädelwachstum (ab vollendetem zehnten Lebensjahr).
Komplikationsmöglichkeiten bestehen in Du- raverletzungen, aufsteigenden Infektionen aus dem Respirationstrakt sowie Blutungen aus dem besonders bei stark erhöhtem intrakraniellen Druck gestauten Sinus sagittalis superior und Emissarien. Sie sind durch Duraplastiken, prin- zipielle perioperative Breitspektrumantibiotika- prophylaxe, Deckung und Deepithelialisierung eröffneter Stirnhöhlen sowie rechtzeitige Blut- substitution kalkulierbar und kontrollierbar.
Diskussion
In unserem Behandlungszentrum wurden bisher 10 Patienten mit dieser sehr seltenen Erkrankung operativ versorgt. Das Patientengut setzte sich aus vier Patienten mit Trigonocephalus sowie je zwei Patienten mit Plagio-, Oxy- und Skapho- cephalus zusammen. Die Operation erfolgte in sechs der Fälle nach Abschluss des ersten Lebens- jahres, in drei Fällen bis zum fünften Lebensjahr sowie in einem Fall im dreizehnten Lebensjahr.
Dabei beobachteten wir keine schwerwiegen- den Komplikationen. Vereinzelt auftretende lo- kale Wundheilungsstörungen und postoperative Krampfanfälle konnten gut beherrscht werden.
Retrospektive Studien verschiedener interna- tionaler Behandlungszentren, die zum Teil meh- rere hundert craniofaziale chirurgische Ein- griffe umfassen, beschreiben eine generelle Komplikationsrate von maximal 22% bei einer
Gesamtmortalität von bis zu 1,6% (Whitaker L., Munro I., Salyer K. et al. 1979; Poole M.
1988). Der Anteil schwerwiegender bzw. lebens- bedrohlicher Zwischenfälle liegt diesen Unter- suchungen zufolge bei etwa zehn Prozent und steht in Verbindung mit postoperativen Infek- tionen, Hirnödem, Blutungen sowie vasovaga- lem Schock (Jones B., Jani P., Bingham R. 1992;
Poole M. 1988).
Unter allen Komplikationen nehmen postope- rative Infektionen den größten Stellenwert ein und treten in bis zu 15% der Fälle auf. Es han- delt sich dabei vorrangig um lokale Wundin- fektionen. Epidurale sowie frontale Abszesse, Meningitiden und Osteomyelitiden werden nur in Einzelfällen beschrieben (Whitaker L., Mun- ro I., Salyer K. et al. 1979). Übereinstimmend wird festgestellt, dass die Wahrscheinlichkeit entzündlicher Ereignisse mit dem Alter der Pa- tienten und der Operationszeit zunimmt (Siegel J., Israele V. 1989; David D., Cooter R. 1987).
Zu den primär nicht entzündlichen postoperati- ven Komplikationen zählen Liquorfisteln, ve- nöse Luftembolien, lokale Flüssigkeitsan- sammlungen, Krampfanfälle, Visusveränderun- gen im Sinne von passagerer und permanenter Erblindung sowie Schädigungen des Nervus facialis. Selten werden Fälle von Diabetes insi- pidus als Folge eines SIADH (syndrome of in- appropriate secretation of antidiuretic hormone) beobachtet (Matthews D. 1979, Faberowski L., Black S., Mickle J. 2000). Diese Komplikatio- nen treten in jeweils weniger als einem Prozent der untersuchten Fälle auf. Direkte Hirnverlet- zungen werden nicht beschrieben.
Diese Daten verdeutlichen das kalkulierbare und kontrollierbare Risiko kraniofazialer chirur- gischer Eingriffe zur Korrektur von Schädel- deformitäten bei prämaturen Schädelnahtsynos- tosen. Das Ausmaß der zu erwartenden irre- versiblen Schädigungen infolge einer Kranios- tenose und nicht zuletzt auch die psychosoziale Beeinträchtigung der fehlgebildeten Patienten rechtfertigen den operativen Eingriff in nahezu allen Fällen (Abbildungen 6, 7)(Wolfe S., Mor- rison G., Page L. 1993).
Literatur beim Verfasser Anschrift des Verfassers:
Dr. Matthias Nitsche Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie am Universitätsklinikum „C. G. Carus“ der TU Dresden Fetscherstraße 74, 01309 Dresden Graphiken in Anlehnung an:
Mühling J: Kraniofaziale Chirurgie. aus:
Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie/ hrsg.
von J.-E. Hausamen, bearb. v. J. Bier-3.
völlig neubearb. Aufl.; Springer-Verlag, 12:403-26
Ärzteblatt Sachsen
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