hmere Sekretion und myotonische Dystrophie.

(Aus (ler M(~dizinis('hen Klinik (l('l' U,fivcr.~itiit M~rburg.

hmere Sekretion und myotonische Dystrophie.

V o n

Dr. Seharnke und Dr. Full,

Oberarzt der Nerwmklinik Marburg Assistent der medizinischen Klinik Marburg,

Mit 1 T e x t a b b i l d u n g . (Eingegangen am 15. Mal 1920.)

1909 stellte S t e i n e r t das Krankhcitsbild dcr atrophischen Myotonie auf. S t ei n e r t s Darstetlung enthielt bereits den grSl~en Teil der wesent- lichen, jetzt zu dieser Krankheit gerechncten klinischen Symptome.

1912 vervollsti~ndigte C u r s c h m a n n das Krankheitsbild an der H a n d cigcner Fi~lle und lenkte die Aufmerksamkeit auf die MSglichkeit, die Ursache des Leidens kSnne in einer St5rung der inneren Sekretion oder derjenigen nerv6sen Organe bestehen, <lie den Organen mit hmerer Sekretion vorstehen. Seitdem ist diesc Frage verschiedentlich bearbeitet wot'dcn. C u r s c h m a n n s('lbst (Iriiektc sich 1,(}15, naeh dem negativen Ausfall i)harmakologiseher Prtifung(,n, viel zurtickhaltender aus ; H a u p t- m a n n dagcgen, 1916 un(l 1919, sagt, (lie atrophische Myotonie, besser myotonische ])ystrophie, sei eine sclbstitndige Erkrankung; sit ent- wickelc sich nicht etw~t aus rciner Myotonie dutch Hinzutreten atro- phischer Prozcsse, sondern die dystrophischen Prozessc scien den myo- tonischen zum mindesten koordiniert, mid etwa ebenso koordiniert seien die StSrmlgen (let imwren Sekretion, denen er, als bisher nicht erwithnt, StSrungcn der Sehweil~-, Tr:,tnen- mid Speichelsekretion hinzu- ftigte. Auf denselben Standl)unkt stelltc sich M a r t h~t R u b e n 1919.

l~ber diesen Standpunkt welt hinaus geht N a ege li; bereits 1917 sagt er:

,,Auch dic ])ystrophie }st nieht das Wesen der Krankheit entgegen C u r s c h m a n n und H a u p t m a n n . " N a e g e l i koordiniert vielmehr flit Muskelver~inderungen, (li~ ~ StSrungen des Nervensystems, die Ver- iinderungen des Stoffweehsels, (lie Knoehen- und Skelettver~,nderungen und die Blutvcr~nderungen und ffihrt alles auf StSrungcn dcr inner- sekretorischen Organe zuriick. Naeh N a e g e l i ist die myotonische Dys- trophie als eine pluriglandulhrc innersekretorische Erkrankung anzu- sehen, die vom endokrinen Apparat ausgeht, und die Muskelver~nderun- gen stchen n u t scheinbar, nur bei ihfl]erlieher Betrachtung, im Vorder-

Scharnke und Full: Innere Sekretioa und myotonische Dystrophie. 147 grund, bilden aber keineswegs das Wesen des Prozesses. Demgegeniiber sagt H a u p t m a n n noch 1919: ,,Einstweilen sehe ich noch keine Ver- anlassung~ die m y o t o n e n und dystrophischen Erscheinungen des K r a n k - heitsbildes nur als den anderen trophischen StSrungen ebenbiirtige Sym- ptome zu b e t r a c h t e n . " Es fehle der Beweis, dab der Muskelprozel~ das ResuItat einer innersekrctorischen StSrung sei. 1920 e~ldlich konnte N i e k a u zeigen, dalt die Vermutung C u r s c h m a n n s , es miisse Fi~lle S t e i n e r t s c h e r K r a n k h e i t geben, in denen zwar ausgesprochene Dys- trophien vorhanden sind, die myotonische K o m p o n e n t e aber vSllig fehlt, zu R e c h t besteht. N i e k a u beschreibt ellen solchen Fall und sehliel~t sieh dann der N a e g e l i s c h e n Ansieht an, die myotonische Dystrophie sei eine selbsti~ndige pluriglandulare innersekretorische Er- k r a n k u n g m i t ausgesprochener Vererbung.

Wir konnten nun, ehe die N i e k a usche Arbeit erschien, den N i e k a u - schen Fall ktinisch beobachten. E r h a t sich in seinen typisehen Stei- n e r t s y m p t o m e n welter entwickelt und bietet jetzt mehrere Symptome, die, zwar gelegentlich sehon bei anderen Fiillen und z u m Tell aueh von N i e k a u andeutungsweise erwi~hnt, doeh bisher noch bei keinem mit solcher Deutlichkeit hervorgetreten zu sein seheinen, Symptome, die wiederum auf innersekretorisehe StSrungen hinweisen. Dieser Fall soll daher im folgenden besehrieben werden und soll der Ausgangspunkt sein einer Untersuehung dartiber, ob und inwieweit das uns zugi~ngliehc Material yon S t e i n e r t s c h e r K r a n k h e i t in der T a t der N a e g e l i s c h e n Auffassung reeht zu geben scheint. Mit anderen Worten, wir wollen untersuchen, welche von den als fiir die einze]nen endokrinen Drtisen charakteristiseh ermittelten StSrungen sich bei den bisher beschriebenen Steinert-F~lleu finden und somit ftir die N a e g e l i s e h e Auffassung ver- wertet werden k5nnen.

Wir werden also S y m p t o m e suchen, die bezogen werden kSnnen auf die IIypophysis, die Para$hyreoideae, die Thymus, die Thyreoidea, die Nebennieren, das Pankreas, die Epiphyse, die Testikel und die Ovarien. Zun~chst die Krankengesehiehte:

A.N., 35 gahrc, Witwcr, ehemals Fuhrmann. Die familiengeschichtlichen Daten decken sich ganz mit den yon Niekau ermittelten, d. h. Katarakt (und Beinbruchi) beim Vater; ausgebildcte yon der Ttibinger Augenklinik festgestellte myotonische Dystrophic bei einem Bruder und ciner verstorbenen Sehwester, unvo]lst/indige myotonische Dystrophie (schlechte Sprache, stark entwickeltes Kinn) bei einem durch Unfall verstorbenen Bruder. Es erweist sich also wieder die exquisite Erblichkeit des Leidens. Beziiglich N. ist es interessant, dall das Leiden seit der Nie ka uschen Beobachtung offenbar noch Fortschritte gemacht hat.

Bis zum 20. Lebensjahre will N. gesund und sogar besonders kr~ftig gewesen sein. Er habe sich genau so gut wie allc anderen bewegen kSnnen. Mit 5 Jahren habe er rote Flecken auf der Brust gehabt, dic nach 4 Wochen verschwanden.

Mit dem 20. Jahre sei er an Typhus erkrankt. Der Typhus habe sieh iiber 16 Woehen hingezogen, und N. will sich hie reeht davon erholt haben. ]m 22. Lcbensjahre

10"

148 Scharnke und Full :

spiirte N., dab die Kraft des rechten Oberarmes zusehends abnahm. Bald traten auch Beschwerden in der rechten Hand und im rechten Unterarm auf, und zwar jetzt nicht nur Schw~che, sondern, beim Versueh, diese Schw~che zu tiberwinden, auch intensive Schmerzen. N. wurde daher nach kurzer Dienstzeit vom Milit~r wleder entlassen. Das Gefiihl der Steiligkeit nach einigem Gebraueh war damals im rechten Arm noeh nicht vorhanden; es stellte sich erst sp~ter ein. Ein halbes Jahr nach dem Beginn der Schw~che im rechten Arm begann sieh auch im rechten Bein eine allm~h]ich zunehmende Schwfiche und :Ermiidbarkeit auszubilden.

Im 26. Jahre, also etwa 3'bis 4 Jahre nach dem Beginn des Leidens, traten im linken Arm dieselben Erscheinungen auf, nachdem Schw~che und Ermfidbarkeit der linken Hand schon einige Zeit vorher mit unmerklichem Beginn, aber st~ndiger Zunahme sich eingestellt hatten. Ein halbes Jahr spiiter dehnte sich die Erkran, kung auch auf das linke Bein aus. l m Laufe dieser ganzen Jahre, in denen die Arme und Beine sehwach und leicht ermtidbar wurden, kam allm~hlich eine weitere St6rung hinzu, n~mlich in bestimmten Muskelgruppen, b, esonders in den Hiinden, ein Geftihl yon Steifigkeit und Spannung, da~ in der l~uhe nieht bestand, aber

~chon nach geringer Inanspruchnahme der betreffenden Muskeln sich einzustellen pflegte und weitere Bewegungen dieser Muskeln jeweils ftir einige Zeit unmSglich mac]ate.

I n den folgenden Jahren wurde es dem Kranken framer schwerer, den Unter- kiefer ausgiebig zu bewegen. Dadurch kam es zu Verwaschenheit und Undeut- liehkeit der Sprache, und das Kauen wurde ihm sehwer. Dann wurden die Lippen- und Zungenbewegungen unbeholfen; endlich stellten sich auch Schluckschwierig- keiten ein. Zeitweise bestanden Doppelbilder beim Blick nach links. Unter all- gemeiner Abmagerung verschlimmerten sich aUe Krankheitserscheinungen lal~g- sam abet unaufhaltsam. Schmerzen spielten keine Rolle mehr.

Im Mi~rz 1918 versuchte N. beim Beschlagen eines Pferdes zu helfen. In- iolge seiner Schw~che kam er dabei zu Fall und braeh sich den linken Obersehenkel.

I n einem halben Jahre heilte die Bruchstelle zusammen; bei Ubungen am mediko- mechanischen Apparat brach der linke Oberschenkel vom neucm; Heilung trat wiedel~am nach einem halben Jahre ein, diesmal unter erheblicher Verkfirzung.

Infolge der langen Ruhigstellung hatte sich auch eine leichte Versteifung im tinken Hiiftgelenk ausgebildet.

Bis 1918 hat N. nech etwas arbeiten und seinen Untertlalt verdienen kSnnen.

Seit dem Beinbruch leht er fast nut in Kliniken. Libido und Potenz seit Jahren erloschen.

(~ber seine verstorbene Frau und seine kinderlose Ehe sind n~here Angaben yon N. nicht zu erhalten. Es scheint ibm unangenehm zu sein, davon zu spreehen.

B e f u n d : 1,66 m groB; Gewicht kommt nicht fiber 55 kg; sehlaffe teicht ge- btiekte KSrperhaltung; mtide, langsame Bewegungen; sehr geringes Fettpolster;

im Gesicht, an den H~inden und Fiil~en ist die Haut sehr diinn, straff, teilweise gliinzend; keine eigentliche Glatze, aber doch deutliche Lichtung des Kopfhaares auf dem Vordersch~del. Beide Hoden kaum mirabellengroB, sehr weicb. Linsen klar, ohne Befund.

Sch~tdel: Gesicht auffiillig lang und sehmal. Baekenknochen vorstehend, Schl~fen und Bavken tier eingesunken. Ohrl~,ppchen ziemlieh lang, beiderscits total angewachsen. Unterkiefer ganz auff~llig staxk hervortretend, ,,UberbeiBer".

Das RSntgenbild des Sch~dels zeigt auf der Originalplatte deutlich die dicken Weiehteile der Unterlippe; besondcrs auffallend ist die GrSi~e des Unterkiefers;

die Entfernung Kinn-Kieferwinkel betr~igt auf dem :Bild 11 era; Kinn-Atla~dorn 18 cm, Obcrkiefer-Atlasdorn 15 cm. Die untere Hiilfte des horizontalen Unter- kieferbogens gibt nur einen wenig intensiven Knochensehatten.

lnnere ~ekretion and myotonisehe Dystrophie. 149 Die Zellen der StirnhShlen sind auff/illig weft ; es sieht so aus, als sei die Vorder- wand der Stirnh6hlen pergamentartig vorgetrieben. Bei der Aufnahme in sagittaler Richtung geben die W/inde der StirnhShlen fast gar keinen Knoehensehatten.

An der Sella tureiea kein krankhafter Befund.

Im Oberkiefer noch neun, ira Unterkiefer noch 10 Z/ihne. Diese zehn Z/ihne (beiderseits 2 Schneidez/~hne, 1 Eckzahn, 2 Pr/~molaren) stehen fast genau in einer IrontaI veflaufenden Ebene, so dab es zuniichst aussieht, Ms handle es sieh um lauter Schneidez~hne. Beim KieferschluB iiberragen sie weft die Oberkieferz/~hne. (}linen des Mundes ist weniger gut m6glich and ermiidet schneller als SchlieBen.

Schilddriise sehr klein, nur rechts in geringer GrSl~e mit Sicherheit zu tasten.

Hals im ganzen sehr mager.

Brustkorb oben eng und schmal, wird nach unten hin etwas fal3fSrmig.

L u n g e n : Affektion der linken Spltze; Befund wie bei N i e k a u .

Herz: Nicht vergrSgert; Systole an der Spitze etwas unrein, T6ne sonst o. B.

Puls regelm/igig, langsam, 60. Blutdruck 103/65 mm Hg (nach N i e k a u nur 85 mm Hg).

Leber und Milz: Nicht vergrSl~ert.

Im Urin kein EiweiB, kein Zueker, kein pathologisches Sediment. Keine Polyurie; Konzentration bis 1024.

Blut: 71~o Hiimoglobin; 5 000 000 Erythrocyten, 4600 weilte BlutkSrperchen.

Gr. Lymphoc. 3%, kl. Lymphoc. 59~o, Neutrophile Leukoc. 30%, Eosin.

4~o, Mononuc. 4 % .

1 5 0 Scharnke und Full:

N e r v e n b e f n n d: Augenhintergrund o. B. ; Pupillen mittelweit, gleich weit, verengern sich auf Licht ausgiebig, ebenso auf Naheinstellung und wechselseitig;

yon augen~rztlicher Seite wurde der Meinung Ausdruek gegel~en, die Verengerung bei Licfiteinfall erfolge so langsam, dab der Verdacht einer myotonischen StSrung des Sphincter iridis vorliege. Immerhin war das Ph~nomen nicht eindeutig und wechselte in seiner St~irke.

Die Lider stehen meist weit offen; der Lidschlag erfolgt nicht auff~llig selten.

Soll N. die Augen schfieBen, so kann er es das erstemal sehr gut und kann die Augen 10 bis 20 Sekunden geschlossen halten; bei Wiederholung des Augen- schlusses kann er die Augen wohl schlieBen, aber angeblich nicht geschlossen halten. Sie 5ffnen sich sofort wieder. Einen solchen kurzen Lidschlag kann N.

beliebig oft wiederholen, naeh etwa 10 Wiederholungen karm er auch wieder fiir einige Sekunden die Augen geschlossen halten. Es ist aber sehr auffiillig, dab er spKter w~ihrend verschiedener SensibilitKtspriifungen im Sitzen und im Liegen aueh nach mehrfachem 0ffnen die Augen lange Zeit geschlossen halten kann.

I m Schlaf werden die Augen nur halb geschlossen.

Es bleibt ungewiB, ob myotonische Spannung im Levator palpebrae sup.

oder myasthenische Schwiiehe im Orbicularis oculi fiir das geschilderte Verhalten beim Lidschlag verantwortlieh zu machen ist.

Die Bewegungen der Bulbi sind koordiniert und bieten zunKcbst, wenn nicht extreme Bewegungen verlangt werden, nichts Auffallendes auBer einer gewissen Schwiiche der Adduetion, die beiderseits nicht ganz vollkommen ist. Wird KuBerste Endstellung nach rechts verlangt, so ermiidet N., wenn er die Augen dem vor- gehaltenen Finger folgen lassen soil, schnell, stellt dann weitere Augenbewegungen ein und l~igt die Bulbi einige Sekunden in der erreichten Endstellung nach r.

stehen. Besonders schwer scheint ihm der Blick nach finks zu fallen. E r k o m m t dabei nicht fiber die Mittellinie hinaus. Es handelt sich dabei aber nicht nur u m Sehw~iehe und UnvermSgen, sondern aueh um eine gewisse Ungeschiekliehkeit oder gar urn T~iuschungsversuche. I,/iBt man den N. ni~mlich ein Licht in 2 m Entfernung fixieren und dreht ihm dabei passiv den Kopf nach rechts, so kann er beide Augen in koordinierter ausgiebiger Bewegung naeh links weit fiber die Mittel- finie hinausbringen, was ihm angeblich unmSglich ist, wenn er bei geradeaus gerichtetem Kopf aktiy dem vorgehMtenen Finger folgen sell; (in der N i e k a u - schen Beobachtung sind die Augenbewegungen noch frei); wie ~ersucht wurde, tiber den sich beziiglich des Lidschlusses und der Augenbewegungen immer wieder aufdr~ngenden Verdacht der Simu]ation oder Aggravation Klarheit zu gew;nnen, soil weiter unten erSrtert werden.

Cornea lreflex sehr schwach, bes. r.; es tritt eher ein Fliehen des Bulbus na~h oben ein, kein eigentlicher LidschluB. Bewegungen der mimischen Gesiehts- muskulatur auf ein Minimum herabgesetzt. Gesichtsausdruck tats~ehlich masken- artig starr. N. ist wohl noeh imstande, die Stirn zu runzeln, aber mit minimMer K r a f t und mit schnellster Ermfidung. Nur die Unterlippen nehmen an der M1- gemeinen Abmagerung nieht teil, sind sogar eher noch hypertrophiseh, wulstig.

Z~hnezeigen, Pfeifen, Backenaufblasen sehr unvollkommen und kraftlos. Hierbei keine Ermfidungserseheinungen.

Deutlicher Chvostek im zweiten Ast r.

Der Mund kann nur 1 - - 2 r a m weit geSffnet werden, dann will N. nicht mehr dazu imstande sein. Das SchlieBen geschieht mit mehr Kraft. Seitw~rts- bewegen des Unterkiefers ist so gut wie gar nicht mbglich. N. braucht sehr lange zum Essen, muB sieh alles ganz klein schneiden, kann z. B. Fleisch mit den Ziihnen gar nicht zerkleinern, tt~ufig bleiben ihm einzelne Bissen im Halse stecken.

Innere Sekretion und myotonische Dystrophie. 151 Gaumensegel steht median, wird beim Phonieren symmetrisch bewegt, ist ziemlich diinn.

Zunge sehlaff, welk, gerunzelt, fiihlt sich weich an, wird iiuBerst ungesehickt und kraftlos bewegt, kann ohne seitliehe Abweiehung, aber n u t 3--4real vor die Z~ihne gebraeht werden. Auf Beklopfen sehr deutliche langanhaltende Dellen- bildung in der Zunge.

Spraehe sehr undeutlich. Die Lippen warden fast gar nicht bewegt; beim Versueh, das T. auszusprechen, get/it die Zungenspitze zwischen die Zahnreihen.

Die Artikulation ist so undeutlich, dag meist nut der erste Satz einigermal~en sicher zu verstehen ist. Ehe man weiteres verstehen kann, m u ] N . mehrere Sekun- den Pause eintreten lassen. Augenscheinlieh wird beim Spreehen das Gaumen- segel unvollkommen bewegt, dean die Sprache hat einen stark nasalen Beiklang, m~d beim Trinken oder Suppeessen kommt dem N. oft Fliissigkelt in die Nase.

Der Kopf wird sicher getragen; doch ist die gesamte Itals- und Nacken- muskulatur, auch der Trapezius siehtlich abgemagert. Sehr auff~llig ist die Atrophie der Sternocleidomastoidei (in der N i e k a u s c h e n Beobachtung sind sie noah nicht auff~llig diinn). Beiderseits 1st nur ein kaum bleistiftdicker Strang zu sehen, an dem eine elektrische Reaktion iiberhaupt nicht zu erzielen ist.

Am Rumpf sind die Rhomboidei deutlich atrophiseh, ebenso die Pectorales und etwas auch der Serratus ant. major. A.uf Schlaffheit der Riickenstrecker kann man aus der bestehenden leichten J)orsalkyphose schliegen (vgl. Fall Martha Ruben); Bauchdecken schlaff; ohne Unterstiitzung durch die HIiinde kann sich N. nicht aus liegender Stellung aufrichten.

Schultergiirtel und Oberarme noch hinreichend kr~ftig und gut beweglich.

Insbesondere ist der I)eltoideus und ebenso der Biceps nicht atrophisch und funktioniert gut. Umfang um die Mitre des erschlafften Biceps .bdsts. 22,75 cm;

gr51~ter Unterarmumfang bdsts. 21 era; Unterarme im ganzen atrophiscb, be- sonders stark die Extensoren. Vom Brachioradialis ist bdsts, nur ein dtinnes Strangchen zu sehen.

Periostreflexe und Sehnenreflexe an den Armen vorhanden, abet sehr schwach.

tt~nde kiihl, leicht eyanotisch, die Mittel- und die Endphalangen h~ufig ganz weiB und kalt. Grundphalangen auff~llig dick. GewShnlieh Nilt N. die HSnde ge6ffnet, mit fast ganz gestreckten Fingern. EimnM kann er sie dann leidlich kraftvoll zur Faust sehlieBen; das ()ffnen geschieht miihsam und langsam, die Hand ger/~t dabei in starre Beugung des I-Iandgelenks, und die gestreekten Finger beugen sich im Grundgelenk. AuBerst miihsam mug diese krampfhaite Stellung iiberwunden warden. Das ()ffnen gelingt gar nicht ganz, und ein zweiter Faustschlug ist nicht mSglieh vor Ablauf yon 20--30 Sekunden. Wiederhohmg der Bewegung gelingt ~ficht, da sieh die beschriebene krampfhafte Starre noah verstarkt (paradoxe Myotonie).

Aktives Spreizen der Finger ist rechts bis 14, links bis 15 em m6glich (in der N i e k a u s c h e n Beobachtung ist das Spreizen der Finger unmSglich). Passive Spreizung rechts und links bis 20 cm.

Mit den Fingern an die Nase fassen kann sich N. nur 2--3real. Dann macht krampfhafte Muskelspannung im Ober- und Unterarm weitere Bewegung un- mSglieh.

Daumen- und Kleinfingerballen sind noch leidlich erhalten; doch erfolgt die Opposition des Daumens mit sehr geringer Kraft. /)as erste Spatium interosseum ist beiderseits stark, die iibrigen Zwischentnmchem"~ume deutlich eingesunken, links noch mehr als reehts.

Fibrillare Muskelzuekungen kamen weder hier noch sonst an irgendeinem Muskel zur Beobachtung.

152 Seharnke und Full:

In der Ruhe kein Zittern; soll N. aher eine feine Bewegung mit den I-liinden 6fters wiederholen, so tritt am Ende der Bewegung ein etwas grobes Zittern oder leiehtes Waekeln ein, eine Art von Intentionswaekeln.

Ges~igmuskeln sehlaff und atrophiseh. N. kann nieht auf einen 8tuhl steigen.

Beide Beine stark atrophiseh, bes. die Ohersehenkel und die AuBenseiten der Untersehenkel An der Innenseite des linken Obersehenkels, 5 em fiber dem Kniegelenk, eine flaehbueklige Rlatte Auftreibung (Callus); linker Ober;*ehenkel mindestens 4 em ktirzer als der reehte. Umfang 15 tiber dem Knie reehts 27, links 28 em; gr6gter Wadenumfang reehts 27, links 28 em.

h n R6ntgenbild zeigt die Bruehstelle eine ganz auffallend geringe Callus- bildung.

Wghrend N. noeh leidlieh gehen kann, sind aktive Beinbex~egungen in der Rtiekenlage nut in sehr besehrgnktem Umfange mSglieh. Jedes Bein kann ge- streekt nur zweimal bis 45 ~ erhoben welden, Dann stellt sieh eine geradezu enorme Muskelsteifigkeit ein, ein tonischer, angeblieh sehmerzhafter Krampf besonders in der Muskulatur der Riickseite des Obersehenkels, der jede weitere /dewegnmg ganz unm6~lieh maeht.

Beide Fiil3e in leiehter Spitzful~stellung. Bdsts. etwas Hohlful3. Waden- muskulatur atrophiseh, ftihlt sieh. sehr sehlaff an. Linkes Fuggelenk fast ganz versteift. Sehon naeh gerisgen Bewegungen des linken ~'uBgelenks geriit die linke Wadenmuskulatur in eine starre tonisehe Kontraktion.

Die besehriebene Muskelstarre in Obersehenkel und Wade tritt aneh bei passiven Bewegungen sehr sehnell ein und bleibt bis zu 20 Sekunden bestehen.

Gang etwas unbeholfen und steif; Steppergang bes. links. Auf der Treppe ist Steigen noeh leiehter mSglieh als Hinabgehen. Beim Gehen ant el3ener Erde tritt naeh 5 bis I0 Minuten eine Steifigkeit der Beine ein, die den Kranken zwingt, 1 bis 2 Minuten stehenzubleiben, bis diese Steifigkeit sieh wieder 15st (paradoxe Myotonie).

Wghrend N. die Bewegungskomplexe des t~igliehen Lehens (Gehen, Essen, StoekhMten, Festhalten der Zeitung, Gestikulieren beim Spreehen, sogar Ankleiden) noeh ganz leidlich bew~iltigt, tritt bei Bewegung einzelner IVluskeln oder Muskel- gruppen die gesehilderte enorme Steifigkeit ein. Wi~hrend N. ziemlieh lange Streekert geht, kann er das Bein nut 2 mal bus der Rnhelage erheben und ist dann absolut unfiihig zu weiterer Bewegung, ein gewig sehr auffallendes Verhalten, das gerade aueh zum eehten Thomsen in seharfem Gegensatz steht.

Kniereflexe bdsts, sehr sehwaeh, I. noeh etwas besser Ms reehts, ermiiden aber sehr sehnell, sind jeweils nut 1 his 2real, bisweilen t a r nieht auszul6sen.

Aehillesreflexe fehlen. Bauehdeekenreflex regelreeht, Cremasterreflexe fehlen.

FuBsohlenreflexe plantar, sehr sehwaeh; kein Oppenheim, kein Babinski.

S e n s i b i l i t i t t : t~iir alle Qualitiiten intakt. Nur an beiden H/inden wird in handsehuha1~igem Bezirk spitz und stumpf nicht unterschieden, feinste Bertihrung und Schmerz gar nicht empfunden.

E l e k t r i s c h e s V e r h a l t e n : Ganz allgemein zeigte sich, wie es auch N i e k a u hervorheb% eine I.lerabsetzung der Erregbarkeit gegeniiber den S t i n t z i n g s c h e n Tabellenwerten; aber es fand sieh doch noch folgendes ganz besonders bemerkens- wertes Verhalten:

1. Vom Nerven aus:

a) faradisch: It. Medianus: bei geringer Stromst~rke erfolgt garkeine Zuckung, bei 5 em Rollenabstand tritt eine die Zeit der Stromsehliegung weir iiberdanernde Kontraktion ein, ein K.S.Te., der die Hand in Trousseaustellung bringt und bei Applikation weiterer Reize sieh immer weiter steigert, so dab Beugeeontractur

]nnere Sekretion und myotonisehe Dystrophie. 153 auch in Hand- und Ellenbogengelenk eintritt; dieser Tetanus tiberdauert den fara- dischen Reiz nach Entfernung der Elektrode um 3 Minuten. Er ist auffgllig wenig schmerzhaft.

R. UInaris am Ellenbogen: Gleicher Bewegungseffekt, also K.S.Te., der die Stromapplikation auffallend lange iiberdauert.

I%. gadialis: Bei 5 cm I~A. tritt ein die Stromapplikation lange ilberdauernder K.S.Te. im Sinnc der RaAialiswirkung ein.

R. Facialis: Erst bei 3 em RA. Zuckung in allen 3 Asten, blitzartig; Ermii- dung nicht nachweisbar. Nur der Corrugator supereilii und der FrontMis zeigen einen langsamen Zuckungsablauf mit besonders langsamer Ersehlaffung und auch deutlicher Ermtidung.

R. Peroneus: RA. 4 cm; es lassen sich 30--40 Zuckungen erzielen, die zwar immer schwScher werden, aber nicht ganz aufhbren.

b) galvanisch: R. Medianus: Erst bei 4--5, an anderen Tagen gar erst bei 10 M.A. geringer Bewegungseffekt, langsam verlaufendc Zuckung. Nach mehreren Stromschliei]ungen tritt ebenfalls schon bei 4 M.A. ein K. S.Te. ein, der auch nach Entfernung der Elektrode anh~ilt und bei Applikation weiterer Reize sich steigert und naeh 4--5 Igeizen zu einer vollst~indigen Trousseaustellung ftihrt, wie bei der faradischen Reizung.

R. Ulnaris: Bei 3,5 M.A. erste Zuckung im Kleinfingerballen, K.S.Z., rasch ermiidend. Bei 10 M.A. : K.S.Te., der nach 4 Reizungen zu einer enorm festen, den Reiz mehr als 3 Minuten iiberdauernden Contractur nicht nur im Hand-, sondern auch im Ellenbogengelenk fiihrt.

R. Radialis: Bei 12 M. A. K.S.Te., im Sinne der Radialiswirkung, den Reiz lange iiberdauernd.

R. Tibialis: Bei 10 M.A.K.S.Te., im Sinne der Spitzful~contractur, enorm starr, den Reiz kurze Zeit 5berdauernd.

R. Peroneus: Erst bei 10 M.A. erste K.S.Z., sehr gering, aber blitzartig, nur sehr langsam ermtidend (Mya R ?).

R. Facialis, 1. Ast: erste K. S.Z. erst bei 10 M.A.; bei 20 M.A. noeh kein vSlliger Lidschlul], kein K.S.Te.

3. Ast: Erst bei 4 M.A. Zuckung, blitzartig, nicht ermtxdend.

L i n k s in a l l e m W e s e n t l i c h e n das g l e i c h e V e r h a l t e n . 2. Direkte Muskelreizung.

a) faradisch: Orbicularis otis, Levator menti, Frontalis: Bei starken Str6men, 3 cm RA., recht langsamer Ablauf der Zuckung, bes. des Zuekungsabfalles, so dab die Zuckung tr/~ge umd der EaR. /ihnlich ausfgllt. Im Orbicularis oris liiBt dabei die Zuckungsst/~rke schon nach 5 Zuckungen stark naeh, Erholung nach 1--2 Minuten. Auch im Levator menti deutliehe Ermiidung.

R. Biceps: Zuckung erst bei 5 cm RA., keine Ermtidung, blitzartig. Ein andermal schon bei 6 cm l%A.

R. Triceps: Bei 5 cm I%A. Zuckung blitzartig, mit schneller normaler Er- schlaffung, keine Ermiidung.

R. Deltoideus: Bei 4 cm RA. undulierendes Muskelwogen. An anderen Tagen abnorm lange Nachdauer der Zuckung, bes. im Bereich des Biceps, weniger des DeRoideus, gar nicht im Triceps.

R. Brachioradialis: Zuckungen iiberhaupt nicht zu erzielen, auch nicht bei RA. Null.

R. Opponens: Erst bei 1 cm RA. sehr langsam ablaufende Zuckung, /ihnlich der EaR.

L. Opponens: Keine Zuckung mehr zu erzielen.

154 Seharnke und Full:

b) Galvanisch: R. Frontalis bei 5 N.A. langsam verlaufende Zuckung, aus- sehend wie eine EAR., mit etwas Ermiidung.

Orbicularis otis: K.S.Z. bei 8 M.A., auffallend langsam, fast ,,tr/ige", mit besonders langsamer Ersehlaffung.

t~. Levator menti: Bei 5 M.A. langsam ablaufende Zuckung, bes. hmgsames Erschlaffen, deutliehe Ermiidbarkeit.

I~. Biceps: Erst bei 10 M.A. Zuckung, blitzartig beginnend, auffallend lange anhMtend und tr~ige ersehlaffend.

L. Biceps: Bei 5 M.A. normale K.S.Z.

1~. Deltoideus: K.S.Z. bei 4 M.A., normal, btitzartig.

P~. Triceps: K.S.Z. bei 8 M.A., etwas langsames Ersehlaffen.

Bei Mlen unter b) gcnannten Muskeln nur Schliegungszuekungen auslSsbar, /Jffnungszuckungen selbst bei 20 M.A. noeh nicht zn erhalten.

Bra& ioradialis: K.S.Z. erst bei 10 M.A., blitzartig, mit minimalem Bewegungs- effekt, abet kaum ermiidbar.

I~. Quadrieeps femoris: Bei 20 M.A. etwas langsame Zuckung yon der Anode her in der l~ichtung auf die Kathode hin schleichend.

Oastrocnemii: Etwas langsamer Zuckungsablauf, trgge Erschlaffung, keine Ermiidung, K.S.Z = A.S.Z.

TibiMes ant. : Etwas langsame Zuekung, tr~ige Ersehlaffung, etwas Ermiid- barkeit, K.S.Z = A.S.Z.

Mechanische myo~onische I~eaktion sehr deutlieh an der Zunge, ferner am Deltoideus. Derselbe zeigt beim Beklopfen eine sehr langsam in mehreren Sekun- den ablaufende Kontraktionswelle.

Sekretorisehe StSrungen: Die besonders von H a u p t m a n n betonten StS- rungen der Tr~inen-, Speiehel- und Schweigsekretion erreiehten bei N. keinen erheblichen Grad. Wohl gab er an, die Augen tr~nten ihm sehr leieht, be- sonders im Freien, und ab und zu laufe ihm der Speiehel aus dem Mund; doeh kmmte objcktiv nur eine etwas vermehrte Speichelabsonderung beobaehtet werden.

Auf Verabreiehung yon 150 g Traubenzucker wurde kein Zueker im Urin ausgesehieden. Bei Verabreichung yon i mg Adrenalin intramuskulgr stieg in einem Versuch der Blutdruek in 5 Minuten yon t40/70 auf 165/75 mm ttg, hielt sieh eine Viertelstunde anf dieser HShe und sank in der ngchsten halben Stunde nur auf 150. (Bei Beginn des Yersuehs war der sonst meist niedrige Blutdruek wohl nur deshalb go hoch, weil N. sich bei den vielfachen vorhergehenden Unter- suehungen angestreng4 hatte.) In einem 2. Adrenalinversueh trat in 5 g i n u t e n ein Anstieg yon 105/55 auf 120/55 ein. Im ersten Versuch konnte eine wesen~liehe Ver~nderung der Erythrocytenzahl naeh der Adrenalininjektion nieht festgestellt werden, im 2. Versuch zeigte sieh eine geringe Zunahme, die abet noeh im Bereieh der Fehlerquellen der Zghlung lag.

Ps y e h is c h fiel bei N. vor allem die Indolenz seinem schweren Leiden gegeniiber auf. Vielleicht tS~uscht man sich da aber insofern, als der Mangel an Mimik aueh ein regeres geistiges Leben nicht erkennbar werden l~Bt. Eigentlich mtirriseh war N. nicht; dis notwendigen Untersuchungen lieB er meist ziemlich geduldig fiber sich ergehen. Ein Intelligenzdefekt gr6berer Art besteht nicht.

Das Krankheitsbild hat also der N i c k a u s c h e n Schilderung gegeniiber nicht unerhebliche Fortschritte gemacht: AugenmuskelstSrungen, Atrophic der Kopf- nicker, die SchluckstSrung sind neu aufgetreten; die Nniereflexe sind schwiicher geworden; an Deltoideus und Zunge hat sieh mechanisehe myotonische tleaktion eingestellt, die elektrische Erregbarkeit des Thenar ist noch etwas gesunken;

es finder sieh jetzt Chvostek; die Hoden sind vielleicht noeh mehr atrophisch.

Innere Sekretion und myotonische Dystrophie. 155 Andererseits hat sich der Gesamtzustand, wohl durch die anha]tende Kranken- hauspflege, etwas gehoben: Das Gewicht ist hSher, der Puls etwas frequenter (60 : 54), der Blutdruck ist etwas hSher; die Finger kSnnen besser gespreizt werden.

Ob man das ver~nderte Blutbild einer Besserung oder Verschlechterung zurechnen soll, mul] dahingestellt bleiben.

Fal3t m a n das Geschilderte zusammen, so ergibt sich: Auftreten eines offenbar famili~ren Leidens nach dem 20. Lebensjahre; Erscheinungen von k r a m p f h a f t e r Spannung nach Bewegungen, besonders in den H a n - den beim FaustscMuB, aber auch in anderen Muskelgruppen, im Sinne einer paradoxen Myotonie; Muskeldystrophie besonders an den Unter- armen, den K a u - und Gesichtsmuskeln, der Zunge, den Kopfnickern, Brachioradiales, kleinen H a n d m u s k e l n und in der Peronealgruppe;

Hodenatrophie, beginnende Stirnglatze : Also ein ausgepr~gter S t e i - n e r t - T y p , in dem nur die K a t a r a k t noch fehlt.

Es sei hier darauf hingewiesen, dag sieh auch fiir die paradoxe myo- tonische Reaktion in der L i t e r a t u r der Steinert-FMle bereits zahlreiche Beispiele linden, wenn auch bisher keines einen solchen extremen Grad erreicht h a t wie bei N. :

I n H o f f m a n n s Fall 2 ftihrt 6fteres SchlieBen und 0ffnen der H a n d nicht zur vollst~ndigen LSsung der myotonischen Kontraktion.

S t e i n e r t s Fail 1 h a t ,,Myotonie im Orbieularis oeuli, die nicht naehl~Bt bei Wiederholung"; in S t e i n e r t s Fall 4 und 5 schwindet die Myotonie der H a n d aueh bei 5fterer Wiederholung des Faustschlusses nicht und bei Fall 5 ,,tritt die Steifigkeit in den Beinen erst beim 3. oder 4. Sehritt ein, um dann wieder zu verschwinden". Auch der H a u p t m a n n s c h e Fall (1916) zeigt kein Nachlassen des aktiven Myotonus bei Wiederholung der Bewegung. Der Umstand, dag in unserem Fall die Schwierigkeit, die eben geschlossene t0aust wieder zu 5ffnen, m i t Wiederholung der Bewegung nicht nachliiBt, sondern eher zunimmt, spricht d e m n a c h nicht gegen seine ZugehSrigkeit zum Steinert-Typ. Die A r t seiner Reaktion auf passive Bewegungen, wie sie oben erw/~hnt worden ist, scheint freilich bisher noch nicht beschrieben worden zu sein. Sie diirfte wohl in Beziehung stehen zu der noch zu besprechenden elektrischen Reaktionsweise und zum ,,tetanoiden S y n d r o m " (Higier).

N i e k a u beurteilt die Muskelerscheinungen bei N. anders; er meint, myo- tonische StSrungen fehlen vSllig und erkennt nur dystrophische Erscheinungen an, mit einem deutlichen myasthenischen Einschlag. Wir befinden uns im iibrigen mit Nie k a u in so vollkommener Ubereinstimmung in der Beurteilung des Krank- heitsbildes, dal3 wir glauben, yon einer Er6rterung dieser abweichenden Beurteilung absehen zu dtirfen, zumal die Auffassung der Muskelerscheinungen, ob myotonisch oder nicht, far die uns beschiiftigende Fragestellung nach der inneren Sekretion ziemlich belanglos ist.

Zur Kl~rung der Pathogenese der myotonischen Dystrophie bediirfen folgende Erscheinungen besonderer Besprechung:

156 Scharnke und Full:

1. die Ver~nderung des UnterkiefeIs und die Hypertrophie der Unterlippe (Beziehungen zur Hypophyse?).

2. Die Form der indirekten elektrischen Erregbarkeit und das tetanoide Syndrom (Beziehungen zu den Nebenschilddrtisen?).

3. Die myasthenischen Erseheinungen (Beziehungen zur Thymus ?) und die Frage der Aggravation oder Simulation.

ad 1. Die Veri~nderung des Unterkiefers liigt unwillkfirlich an Akromegalie denken und damit an eine StSrung der H y p o p h y s e . In Verbindung mit der Hodenatrophie der Steinert-Fi~lle liegt dieser Gedankengang besonders nahe, sind uns doch Beziehungen dieser beiden Organe zueinander v o n d e r Dystrophia adiposogenitalis her wohl bekannt. N. kann keine genauen Angaben machen, seit wanu sein Unterkiefer so sehr gewachsen ist. Da{~ es sich nicht um einen kon- genitalen Zustand handelt, glaubt er aber als sicher angeben zu kSmmn ; er habe friiher die Schneidez~hne gut aufeinandersetzen k6nnen. Die Zahnstellung der im Unterkiefer noch vorhandenen Z~,hne kann an sich nicht als typisch akromegaliseh bezeiehnet werden, denn die Zahne stehen ohne Zwischenraum dicht aneinander.

Verdickt erscheint bei R~. nicht nur das Kinn, sondern auch die Unterlippe, was bei der sonst so allgemeinen Atrophie im Gesicht be- sonders auffi~llt.

Diese Verdickung der Unterlippe und das besondere Wachstum des Kinns bei N. ist nun nicht eine besondere Kuriositi~t, sondern sie ist schon bei anderen Steinert-F~llen mehr oder minder ausgepragt beob- aehtet worden. So sagt z. B. Grund 1913 yon seinem Fall 2 : ,,Unterlippe hervorstehend", und Abb. 2 bei Gr u n d zeigt in der Tat ein im Vergleich zum fibrigen Gesicht auffallend dickes Kinn; yon Fall 3 sagt G r u n d:

,,Unterlippe vorstehend", yon Fall 4 ,,Unterlippe deutlich gewulstet".

(Es handelt sieh um eine Mutter und ihre zwei SShne.) S t e i n e r t s Fall 1 hat bei Facies myopathica wulstige Lippen. S t e i n e r t s Fall 2:

,,in dem totenkopfartigen Gesicht treten die Lippen wulstig hervor"

und Fall 6: Progenie, ,,das Gesicht sei mager, die Lippen dick geworden".

Aueh die Kranke Martha Rubens hat wulstig hervortretende Lippen, und R o h r e r erwi~hnt in seiner Tabelle 4 mal Prognathie. Fer~er sagt J. H o f f m a n n 1900 von seinem Fall 1: die ,,Unterlippe dick, tin Fa- milienerbstfick", und yon Fall 2: ,,Gesichtsmuskeln abgemagert, bei dicken Lippen". Z o n d e k s Kranker endlich hat grol~e Nase und gewulstete Lippen, und der Autor denkt auch wegen der Polyurie an eine Hypophysenanomalie.

Wenn man diese Angaben der Autoren, die sich also bereits auf 14 Kranke beziehen, mit dem Befund bei N. vergleicht, denkt man in der Tat unwillktirlich an Akromegalie, und auch die recht grol~en Stirn- hShlen N.s lassen daran denken. Doeh mahnen andere Befunde sehr

[nnere Sekretion uud myotonische Dystrophie. 157 zur Vorsicht. Mehrfach erw~hnen die Autoren ausdrticklich aueh Atrophie der Unterlippe, z. B. C u r s c h m a n n ftir Fall 1--3, 1912, und seinen Fall 4 schildert Curs c h m a n n: ,,Gesicht sehr schmal, all den Schl~fen und Wangen eingesunken, faltenlos, bei Affekt und Sprechen vSllig unbeweglich. Lippen schnutenf6rmig hervortretend.

Retrognathie besonders beim Sprechen sehr auffallend." Wenn hier eine Retrognathie vorliegt, dann kann das schnuten/6rmige Hervor- ragen der Lippen wohl nicht mehr als akromegalisch aufgefaflt werden, sondern eher als eine Art von Pseudohypertrophie, wie sie bei manchen Formen der Dystrophie und auch bei der Myasthenie schon geschildert worden ist 1). Ein weiterer Grund zum Zweifel liegt in dem Umstand, daI~ die echte akromegalische Ver~nderung sich nicht auf den Sch~del zu beschr~nken pflegt, sondern die Akra der Extremit~ten mitergrefft.

N. hat groI3e I-I~nde, aber sie halten sich noch im Bereich des Normalen.

Grol~e Hi~nde hat auch ein Kranker F f i r n r o h r s (A. M., Seite 38), und aueh sein Gesicht scheint ein kolbiges Kinn und eine verdickte Nase zu haben. Doch weist F f i r n r o h r nicht besonders darauf hin.

Man sieht, dal3 man zwar weitab davon ist, die g.eschilderte Wachs- tumsstSrung a|s sicher akromegalisch bezeichnen und damit eine Hypo- physenstSrung als zum Krankheitsbild der myotonischen Dystrophie gehSrig bezeichnen zu kSnnen; es kSnnte sich schlieBlich immer noch um ein gewShnliches Degenerationszeichen handeln; aber es wird doch sehr darauf geachtet werden mtissen, ob Pro- und Retrognathien und andere Zeichen der Akromegalie h~ufiger sind und welcher Art (lie so oft erwi~hnten wulstigen Lippen sind.

Es liegt dann sehr nahe, auch die von mehreren Autoren, z. B. schon yon S t e i n e r t in seinem Fall 6, beobachtcte Polyurie auf die Hypo- physe zu beziehen, wie es ja auch Z o n d e k rut. Doch schein~ uns ge- fade dieses Symptom besonders vorsichtiger Beurteihmg zu bedilffen, well so sehr viele M6gIichkeiten als austSsende Ursaehe in Betracht kommen.

ad 2. Als zweites fiel uns bei N. die besondere Art der elektrischen Erregbarkeit auf. Die galvanische und faradische direkte Muskelreizung ergab vielfach echte myotonische l%eaktion, die sich in nichts von dem von C u r s c h m a n n , K r a m e r und H a u p t m a n n ausfiihrlich ge- schilderten Typ unterschicd. Ftir die indirekte Reizung ergab sich aber doch ein besonders auffglliges Verhalten. Es ist bekannt, dal3 bei der Myotonie bei Anwendung starker StrSme vom Nerven aus {galvanisch oder faradisch) zuweilen ein auch nach dem AufhSren des Reizes noch nachdauernder tonischer Effekt hervorgerufen werden kann. Hierher gehSrt z. B. S c h S n b o r n s Fall mit nachdauernder Kontraktion bei labiler galvanischer Reizung der Nerven. So sag~ ferner H o f f m a n n

~) Siehe O t) P e n h e i hi, Lehrbuch der Nervenkrankht'iten. 6. Aufl. Abb. 155.

158 Sebarnke und Full:

(1900, S. 203): ,,Vom Nerven aus treten auf galvalfische und faradische Einzelreize kurze Zuckungen auf, bei tetanisierenden Reizen treten den l~eiz iiberdauernde Kontraktionen ein." _~hnlich drticken sich auch andere Autoren aus, z. B. S t e i n e r t (Fall 1): ,,Die myotonische Nach- dauer der Kontraktion fehlt n u t bei Reizung der Radialnerven; in den unteren E x t r e m i t a t e n t r i t t sie bei starken (faradischen) StrSmen ein", und: ,,Nachdauer an den Hypoglossi, Mediani, Ulnares bei starkeren StrSmen" (Galv.). Viele Autoren erwahnen diese Nachdauer abet gar nicht oder sehr nebenbei; sic wird auch in den Lehrbiiehern bei der Beschreibung der myotonisehen Reaktion nicht besonders hervor- geh~ben, bisweilen gar nicht erwahnt. C u r s c h m a n n dagegen denkt bereits 1912 an ,,eine Art neurotonische Reaktion" (Remak)l). t t i g i e r beobaehtete in einem Falle, dab bei 3,5 M. A. vom Nerven aus (Facialis) deutliches tetaniformes Stehenbleiben der Zuckung (Ne.R.) eintrat, so dab 0ffnungszuekungen weder von der Ka. noah yon der An. auszu- 16sen waren. Auch H i g i e r denkt bei diesem Fall an R e m a k s neuro~

tonische Reaktion. R e m a k selbst eharakterisiert diese Reaktion (bei Nervenreizung) dahin: ,,dal], ohne dab eine eigentliche Steigerung der Erregbarkeit ftir die minimale K.S.Z oder des faradischen Sehwellen- wertes verzeichnet wtirde, eine Disposition zum K.S.Te. besteht mit Nachdauer des Tetanus nach der StromSffnung." Einen solehen Fall beschreibt G r u n d 1912: ,,Im Bereich der vom N. medianus, ulnaris und-tibialis versorgten Vorderarm- und Wadenmuskulat~tr halt der K.S.Te. aueh naeh Unterbrechung des Stroms lange Zeit an. Mit dem faradischen Strom werden die gleiehen Erscheinungen erzielt; seine Starke braucht nur wenig hSher zu sein, als zur Erzielung der mini- malen K o n t r a k t i o n ; RA. fiir N. ulnaris und medianus 80, ftir N. ti- bialis 60." ,,In der l~egel gelang es, eine naehdauernde Kontraktion mehrfach hintereinander in der gleiehen Weise zu erlangen." Und G r u n d , Seite 122: ,,Vom Nerven aus war die Kontraktionsnachdauer verhaltnisma[~ig leicht zu erzielen, und zwar nicht nur auf faradischem, sondern auch auf galvanischem Wege. K.S.Te. hatte aueh nach LSsung des Stromes lange anhaltende Nachdauer zur Folge." ,,Das ist fiir die myotonisehe Reaktion ungewShnlich."

Zum Unterschied v o n d e r Tetanie war in dem G r u n d s e h e n Fall Naehdauer wohl vom Nerv aus zu erzielen. Zur Erreiehung eines Tetanus bei direkter Muskelreizung war aber sogar auffalleud starker Strom erforderlieh, u n d e s handelte sieh in dem G r u n dsehen Fall wohl in der T a t um R e m a k s neurotonische Reaktion. Aber dieser Fall war nach der ganzen Schilderung sicher kein echter Steinert-Fall.

1) C u r s c h m a n n erhielt 1912 in seinem Fall 1 bei 4 M.A. vom Facialis aus Tetanus und ,,bei K.0. deutliehes tetaniformcs Stehenbleiben der Zuekung nach Art der neurot. Reaktion".

hmere Sekreti,m mid myotonische Dystrophie. 15.~f Unser Fall nimmt eine Mittelstellung zwisehen den beiden Reaktionen ein, neigt aber entschieden mehr zur neurotonisehen ICeaktion. Wohl lieB sich bei N. bei direkter Muskelreizung die myotonische g e a k t i o n erzielen, aber, und das seheint hier viel mehr bemerkenswert zu sein, die Reizsehwelle ftir die Minimalkontraktion war sogar erhSht, und die neurotone Komponente (ira Sinne R e m a k s) war viel starker ausgebildet als die myotone.

Scheint uns dieses Verhalten auch als der bei den Steinert-Fallen gewShnlich vorkommenden myotonisehen Reaktiou artverwandt und aueh als mehr oder minder stark ausgebildet schon 5fters beschrieben, so ist es doch in quantitativer Hinsieht im Falle N. i~ul~erst bemerkens- weft: Die ruckartige Ausbildung der Trousseaustellung und der Beuge- eontractur des ganzen Armes mit langer Naehdauer sehon nach relativ geringer Stromsti~rke war jedesmal so tiberraschend und eindrucksvoll, dab sie sicher bereits 5fters ausffihrlich beschrieben w~re, h~tte sie in einem anderen Steinert-Falle schon in diesem hohen Grade beobachtet werden kSnnen.

Nochmals sei hervorgehoben, dab die relativ hohe ReizschweUe ftir die Minimalzuekung vor Verwechslung mit der einfachen tetanisehen Reaktionsweise schiitzt. Diese VerwechslungsmSglichkeit liegt in der Tat sehr nahe. Dartiber belichtet schon R e m a k : ,,Eiue unverkenn- bare _~hnlichkeit hat diese elektrische Nelvenreaktion mit derjenigen der Tetanie." ,,Indessen unterscheidet sich die hier vorliegende Reak- tionsform dadurch yon derjenigen der Tetanie, dab eine Steigerung

<ler Erregbarkeit fiir die Minimalkontraktion fehlt und ihr Schwellen- wert durchaus innerhalb der elektrisch-diagnostischen Grenzwerte liegt.

Ferner wird die ffir Tetanie eharakteristische Steigerung der mecha- nischen Erregbarkeit der Nervenst~mme vermiBt; endlich fehlen tetanisehe spontane Kr~mpfe." ])as alles trifft, abgesehen vom Vor- handensein des Chvostekschen Zeiehens, aueh ftir unseren Fall zu.

Trousseau konnte bei N. nicht ausgel6st werden. (Bei R e m a k handelte es sich um eine einseitige rein motorisehe Affektion des r. Me- dianus- und Ulnarisgebiets, die er als spinalen ProzeB auffassen zu miissen glaubte).

Wir werden jedenfalls, aus den gesehilderten Unterschieden heraus, der Annahme, die neurotonisehe Reaktion bei N. sei tetanischer N a t u r und etwa von der N e b e n s e h i l d d r t i s e ausgel6st, mit vorsichtiger Zurtiekhaltung gegentiberstehen. Abet trotz aller Reserve wird man noeh dutch eine Reihe anderer Symptome immer wieder auf die Para- thyreoideae hingewiesen. Zunii, chst die Katarakt. N. h a t keinen, Star, aber er finder sieh in N.s Aszendenz und bei seinen Gesehwistern, und dies S y m p t o m geh6rt unzweifelhaft zu den hi~ufigsten der Steinert- Fiflle. Seine Stellung im System der innersekretorischen Drtisen ist

160 Scharl)ke und F~111:

aber noch nicht klar. Naeh F l e i s c h e r ist die Katarakt der ~teinert- Fiille eine andere als die der Tetanie : Bei der Myotonia atrophica weiche Katarakt mit sternfSrmigem Beginn in der hinteren Corticalis, bei der Tetanie grol3er harter Kern und perinuclearer Beginn. Sei dem wie ihm sei, wenn vielleicht auch nicht parathyreogen, innersekretorisch ver- ursacht ist die Katarakt der Steinert-F~tlle wohl doeh mit einer gewissen Wahrscheinlichkeit.

Bei weiterer Durehsieht der Literatur der Steinert-F~lle und ge- nauerer Priifung des N.schen B•fundes auf Symptome, die der Tetanie und somit der Parathyreoidea nahestehen, achteten wir besonders auf C h v o s t e k , Akroeyanosen sowie auf ungewShnliche Knoehen- brtichigkeit. Alles dies finden wir nun teilweise iiberraschend h~ufig erwii.hnt.

Chvostek haben 12 F~lle R o h r e r s , C u r s c h m a n n s Fall Denuer, S t e i n e r t s Fi~lle 3--6, C u r s e h m a n n s Fall 1, Fall Hammer und 3 weitere yon 6 F~llen, H i g i e r s Fall 1, ferner je ein Fall S e h l e e h t s u n d K a s t a n s . Angedeuteter Chvostek b e i B a a k e u. Voss. Weiteres Vorkommen von Chvostek erw~hnt S t e i n e r t Seite 89.

Es ist mSglieh, dal~ es sich in alien diesen F~llen nieht einfaeh um den Chvostek der Tetanie handelt; denn in keinem der genannten Fi~lle findet sich neben dem Chvostek das Erbsche, Hoffmannsehe, Trous- seausche Ph~nomen. Man ist eher versueht, den Chvostek der Steinert- F~lle in H i g i e r s tetanoides Syndrom einzureihen.

Dasselbe gilt fiir die Akroeyanosen. Kiihle, Cyanose oder gar Leichen- bl~sse der Finger, kalte Fiil~e, Par~,sthesien in H~nden und Fiil~en erwi~hnen B a a k e u. Voss, H i g i e r , S t e i n e r t ; C u r s c h m a n n in 3 F~llen; R u b e n , T e t z n e r ; R o h r e r in 20 F~llen. Es ist also wohl sieher, dat3 diese Akrocyanosen und Akropar~sthesien zum Steinert- Typ geh6ren. Sind sie darum tetanisch ? Das w~re sicher ein voreiliger Sehlul~.

H i g i e r sagt: ,,Neben der reinen idiopathisehen Tetanie als selb- st~ndiger nosologiseher Form gibt es ein tetanoides Syndrom (neuro- tonische Reaktion, Steifigkeit der Muskeln, meehanisehe Erregbazkeits- steigerung der Muskeln und Nerven, Kataraktbildung), das gewShnlieh im Verlauf anderer Krankheiten (Neuritis, Neuromyositis, atroph.

Myotonie) sieh einstellt." H i g i e r hat damit wohl recht, und vielIeicht mul~ man die Akropar~sthesien auch zu diesem nur symptomatisehen ,,tetanoiden Syndrom" reehnen.

Sehr interessant ist in dieser Beziehung auch der Fall K l i e n e - b e r g e r s: Muskeldystrophie mit Spontanauftreten tozfiseher Anspan- nungen und myotoniseher Erscheinungen. Der Fall hatte auch base- dowoide Erscheinungen, und K l i e n e b e r g e r denkt sehr daran, dal~ es sieh ,,bei diesen Erkrankungen des Muskelapparates vielleieht um

Iunere Sekretion und myotonische Dystrophie. 161 StSrungen der Organe mit innerer Sekretion handelt". Aber es war kein Steinert-Fall !

Andererseits beschreibt C u r s c h m a n n bei seinem Fall Kr. (1915) einen bald tetanischen, bald myotonischen Verlauf der Bewegungs- stSrung, dazu noch Doppeltsehen, und schlieBt direkt : ,,Es ist also sehr mSglich, dab es sich im Beginn der Erkrankung um Tetanie gehandelt hat!" Und B e t t m a n n , S o h S n b o r n , v. V o s s haben myotonisehe ]~eaktion bei manifester Tetanie besehrieben.

Nur fiber die vermehrte Knoehenbrtichigkeit haben wir in der Literatur der Steinert-F~lle nicht viel finden kSrmen. Vielleicht ist auf diesen Punkt bisher nicht sonderlich geachtet worden. Immerhin crwfi,hnt R o h r e r bei seinem Fall 5: ,,Sehenkelhalsbruch naeh geringem Trauma", K a s t a n erwi~hnt eine s chle eht geheilte Unters chenkelffaktur, und N.s Vater hat wie unser Patient N. selbst ebenfalls einen Ober- schenkelbruch erlitten. Das ftihrt uns auf die Arbeiten B i e d l s , B o l t e ns E r d h e i m s , K l o s e s und V o g t s , Morels. B i e d l sagt: ,,Die totale Entfernung der EpithelkSrper beeintri~chtigt die Heilung der Frakturen, und zwar nach der Richtung, dab sich die VerknScherung des knorpeligen Callus verzSgert." Man vergleiche damit die erstaunlieh geringe Callus- bildung an N.s Oberschenkelbruchstelle.

Andere Autoren, insbesondere auch wieder B o l t e n , nehmen an, die EpithelkSrperchen, die Thymus und der Sympathicus st~nden gemeinsam dem Kalkstoffwechsel vor. Naeh B o l t e n beruht die erhShte Fragilitas ossium auf Kalkarmut; das stimmt wieder mit N a e g e l i s Ansichten fiberein, der die auffi~llige Verminderung des Gewiehts der Steinert-Kranken mit einer Entkalkung ihres Skeletts in Verbindung bringt. So weist denn bei N. die erstaunlich geringe Callusbildung wiederum auf innersekretorische StSrungen hin, ebenso wie die wohl erhSbte Knochenbrfiehigkeit und das geringe KSrpergewieht. Auch hier aber haben wir augenscheinlich, daxauf weisen alle Versuche der eben genannten Autoren hin, nicht eine rein parathyreogene Wirkung vor uns, sondern wahrscheinlich die Folge einer pluriglanduli~ren, vom Sympathicus beeinflufiten StSrung. Alles in allem wird man nur sagen k5nnen, dab bei der Steinertschen Krankheit sehr hi~ufig tetanieartige Symptome vorkommen, ein ,,tetanoides Syndrom" (Higier); man

~vird es abet noeh vSllig dahingesteItt sein lassen mfissen, ob gerade diese Symptome in der Tat zu einer oder mehreren endokrinen Driisen, also etwa zur Parathyreoidea, in Beziehung stehen. Die L u n d b o r g s e h e Hypothese, die Tetanie sei eine Hypofunktion der EpithelkSrper, ist auch heute noch nicht bewiesen und in dieser Form wohl auch nieht riehtig, wenn auch ein wahrer Kern daran sein mag.

Der obige Hinweis auf die T h y m us ffihrt uns zur dritten der bei N. so sehr auffi~lligen Erscheinungen, ni~mlieh zur ErSrterung der

Z. f. d. g. Neur. u. Psych. O. L X I . 11

162 Seharnke und Full:

myasthenischen Symptome und damit aueh zur Besprechung der Frage der Simulation und Aggravation.

Elektrisehe myasthenische Reaktion wird in vielen Steinert-Fi~llen erwi~hnt; Steinerts Fall 1 zeigt Mya. R. im Daumen- und Kleinfinger- ballen, in den Bicipites brachiorum, dem r. Pronator teres; S t e i n o r t s Fall 3 im I. Daumenballen. C u r s c h m a n n erwi~hnt Mya. R. im hoch- gradig atrophischen Supinator long. sin. im Fall K r a u s e (1915), ebens~

ira Fall 4 (1912) und im Fall Hammer; auch Vo s s, K l e i s t und l~osso- l i m o haben sic in Steinert-F~llen gefun4en. El. Mya. R. im Obliquus ext. abdom, erw~hnt Voss; B a a k e und Voss finden, dab bei ihrem Fall die Kniescheibenreflexe bei wiederholter AuslSsung sich erschSpfen.

H~ufig wird auch Myasthenie bei aktiven Bewegungen erw~hnt, so in S t e i n e r t s Fall 1 beim Kauen und Schlucken; alle 3 F~lle yon 1 ) e l i z a e u s haben derartige SchluckstSrungen.

Besonders umstritten wurde die Frage des Vorkommens der Mya. R.

in dem bekannteu yon vielen Autoren untersuchten mehrfach be- schriebenen Fall des BlOckers R. T o b y C o h n stellte ihrt 1904 vor als Fall y o n Myotonie, Myasthenie und Dystrophic. Es handelte sich um einen echten Steinert-Fall. Bei der Demonstration wurden Zweifel an der Echtheit der Ermfidungserseheinungen geaui~ert, besonders von Z i e h e n , O p p e n h e i m und R o t h m a n n ; R. sei unzuvcrli~ssig, tiber- treibe. Wenn man ihn mit Skepsis betrachte, werde der myasthenische Symptomenkomplex mehr als zweifelhaft. Z i e h e n konnte sich dann aber iiberzeugen, dal3 am Levator menti und Orbicularis oculi Zeichen der Mya. R. sieh nachweisen liel~en, und T o b y C o h n blieb trotz aller Skepsis bei seiner Auffassung der SehstSrung, des Verhaltens der Lidmuskulatur als Myasthenie, um so mehr als es ibm gelang, im Bi- ceps brachii deutliche myasthenische Reaktion nachzuweisen. Spi~ter hat auch R i n d f l e i s e h beim gleichen Fall Mya. R. nachweisen kSnnen.

Auch wir haben bei N. lange geschwankt, ob wir das Vorliegen von Myasthenie bei aktiven Bewegungen annehmen sollten. Myasthenisch schien tatsi~chlich seine Art zu essen: Er brauchte dazu unglaublich lange, und man hatte nie den Eindruck, als ob im Schlund myotonische StSrungen, also etwa krampfartige Kontraktionen, vorlagen, sondern cs schien sich um ein Versagen des Sehluekaktes dutch Schwi~che des Constrictor pharyngis zu handeln. Myasthenisch war auch N.s Art zu sprechen. Die erstea Si~tze kamen jeweils leidlich verstandlich heraus, aber mit jedem Satz wurde die Sprache weniger deutlich, bald ganz unverstandlich. Myasthenisch schien auch sein a~gebliches UnvermSgen, die Lider mehrmals hintereinander lest geschlessen zu halten; myasthenisch schien auch das Verhalten der aktiven Zungen- bewegungen. Aber man wurde immer wieder stutzig dadurch, dal~

die gewShnlichen Bewegungen des t~gliehen Lebens (Fiihren der E ~ -

Inhere Sekretion und myotonische Dystrophie. 163 gerate, An- und Auskleiden, Gehen, Festhalten der Zeitung, Um- bli~ttern usw.) ohne Myotonie und ohne Myasthenie vor sieh gingen.

War da nicht Ubertreibung oder gar Simulation im Spiel ? Glaubte der Kranke etwa, mSghehst viele Symptome bieten zu miissen ? (Naeh- dem er bereits mehrfach in Univ.-Kliniken auf das genaueste unter- sueht worden war, wul~te er ja allmi~hlieh, nach welchen Symptomen gesucht wurde.) Wir konnten uns schwer zur Annahme der Simulation entsehliel3en. I)enn 1. waren die Muskeln, bei deren Priifung wir ge- wShnlich aktive Myasthenie fanden, grade nicht beteiligt an den ge- nannten allt~glichen Funktionen; 2. fanden wir deutliche elektr.

Mya. R. im M. tibialis ant., im M. levator menti und frontalis, besonders aber im Orbieularis oris, faradisch, vom Nerv mad vom Muskel aus;

3. entsprach das schnelle Ermfiden der Kniesehnenreflexe bei wieder- holter AuslSsung durehaus der echten Myasthenie; 4. kam auch ein Rentenwunsch nicht in Frage, denn N. bezieht bereits Invalidenrente.

Endlich aber gelang es uns, verm5ge der kalorischen Prfifung Augen- muskelbewegungen hervorzurufen, die der Willktir des Patienten ganz entzogen und somit geeignet waren, AufschluB dartiber zu geben, ob tatsachlich Myasthenie vorlag. Bei der kalorischen Prtifung links (kaltes Wasser) trat der normale Nystagmus nach r. prompt ein mit synchronen Zuckungen. Dabei bewegte sich jeder Bulbus naeh r. yon seiner Sagit- talen (also der 1. zwisehen Sagittaler und Nasenwinkel, der r. z~vischen Sagittaler und Schli~fenwinkel). Sehr bald nun wurde eine Divergenz der Bulbi deutlich derart, dal~ der r. nach aul~en abwich. Die Kraft der Einwi~rtsbewegung, also der Internuswirkung, ffir den r. Bulbus in der langsamen Phase des Nystagmus liel~ am r. Bulbus mit jeder Zuckung mehr nach, und ebenso schien der 1. Internus in seiner Wirkung mit jeder Zuckung einen geringeren Effekt zu erzielen, so dab der 1. Bulbas mit der schnellen Phase bald nicht einmal mehr die Mittellinie erreiehte, sondera zwischen Schli~fenwinkel und Mittellinie blieb.

Umgekehrb zeigte sieh bei Sptilung des rechten GehSrganges mit kaltem Wasser Ermtidung des r. Internus in der schnellen Phase des Nystagmus : der Nystagmus nach 1. trat bei diesem Versueh sehr schnell ein in regelrechter St~rke; nach etwa einer halben Minute machte sich dann deutlieh die Schwi~ehe des rechten Internus bemerkbar; der r. Bulbus blieb zwar v511ig im Takt mit dem 1., erreichte aber bald nicht mehr die Mittellinie; der Bewegungseffekt der schnellen Phase wurde vielmehr ffir den r. Internus ein immer geringerer, w~hrend der 1. Abdu- eens in jeder schnellen Phase noeh mit voller Kraft wirkte. Die kalorische Priifung ergab also, dal~ beiderseits der Internus schneller ermtidet als der Abducens. Ubereinstimmend damit war von ophthalmologiseher Seite ganz unabhi~ngig von nnserer Untersuchung eine gewisse Ad- ductionssehw~che festgestellt wordcn.

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164 Scharnke und Full:

Nach dem Ausfall dieser kalorischen Prtifungen glaubten wir uns der Annahme nicht mehr verschlieBen zu kSnnen, dab tatsiehlich echte myasthenische StSrungen vorlagen. Andererseits ist damit noch nicht bewiesen, dab N. nieht doch bier und da iibertreibt oder gar simuliert.

Wit haben so grol~en Wart auf den Nachweis myasthenischer StSrungen bei der myotoaen Dystrophie gelegt, weil seit geraumer Zeit die My- asthenie i~ Beziehung gebracht wird zur Thymus und wir bier wieder eine vielleieht mSgliche Beziehung unseres Krankheitsbildes zu einem Organ vorfinden, das man als Drtise mit innerer Sekretion ansprieht.

Beziehungen zwischen Myasthenie und Thymus stellte erstmals W eig e r t fest, mit der bemerkenswerten Angabe, dal~ er in einem Falle you myasthenischer Paralyse Zelleninfiltrate in der Muskulatur gefunden habe, die er von einer Thymusgeschwulst abzuleiten und als Metastasen derselben zu deuten geneigt war. B u z z a r d fand dann die yon ihm als Lymphorrhagien gedeuteten Rundzelleninfiltrate regelmi~Big in den Muskeln und vielfach aueh in den anderen Organen (Leber usw.).

Diese ZeUinfiltrate wiiren ja nun zuni~ehst gar nicht eine eigentliche Sekretion, deren Produkte wir uns doch nicht als Zellen vorstellen.

Neuerdings ist abet die Myasthenie auch mit der eigentlichen inneren Sekretion in Verbindung gebraeht worden. ,,Auiler den Thymus- befunden waren es die Veriinderungen der Thyreoidea, welehe die Auf- merksamkeit diesen Organen zuwandten. Zahlreiehe Beobachtungen hatten auf Beziehungen der Myasthenie zum Morbus Basedowii bin- gewiesen" ( O p p e n h e i m ) . Von L u n d b o r g und besonders von C h v o s t e k wurde dann der Sitz der Krankheit in die Nebensehild- drtisen verlegt. Aus all diesen Theorien hat sich ein sicheres Urteil bisher noch nieht bilden lassen. Bleiben wir aber kritisch, so miissen wir zugestehen, dal~ die Lehre v o n d e r inneren Sekretion gerade fiir die Thymus des Erwachsenen noch sehr umstritten ist, ja dal~ yon vielen Forschern eine spezifisehe Wirkung der Thymusextrakte ge- leugnet wird. So konnte P o p p e r (Biedl I, S. 385) naehweisen, dal~

die blutdrueksenkende Wirkung der Thymusextrakte nicht auf einer spezifischen Giftwirkung beruhe, sondern auf der allgemeinen Eigen- sehaft yon Gewebsextrakten, intravasculiire Gerinnungen und auf diesem Wege ZirkulationsstSrungen zu erzeugen. Ferner ist zu be- denken, dal~ die myasthenischen Erscheinungen bei der Steinertsehen Krankheit nieht das Wesen der Krankheit bedeuten wie bei der idio- patbischen Myasthenie (der ,,Erbsdaen Krankheit"), sondern dad sie nut symptomatisehe Bedeutung hubert.

Wenn neuerdings (Gerso n) die Myasthenie auf ehronische Diphtherie wirkung zuriickgeftihrt wird, so gilt das wohl nur flit einen Teil der Fille und ganz sicher nieht ftir die Steinertsehe Krankheit, abet es zeigt doch, auf wie unsicherem Boden die gauze Lehre yon der Pathogenese

Innere Sekretion und myotonische Dystrophie. 165 der Myasthenie, besonders v o n d e r Thymuswirkung bei dieser Krank- heit noch steht. Immerbin wird man bei evtl. Obduktionen von Steinert- Fi~llen auf die endokrinen Driisen und yon diesen auf die Thymus ganz besonders zu achten haben.

An Simulation, zum mindesten an einen psyehogenen Ursprung, hatten wir fibrigens auch bei der yon :N. angcgebenen eigenartigen Sensibititi~tsst6rung an den Hi~nden gedacht. Wir mufiten uns abet fiberzeugen, dai~ die gleiche St6rung schon wiedcrholt in der Lit~ratur unserer Krankheit beschrieben ist. So zeigt B r a s e h s Fall ,,leichte Sensibilit~tsstSrungen an den tI~nden" (Brasch fa~t sie als rein funktionelle Komplikatioa auf); auch S t e i n e r t faint die Sensibiliti~ts- st6rung seines Falls als hysterisch auf. R i n d f l e i s e h land in seinem Falle SensibilitgtsstSrungen, die im wesentlichen die peripherischen Bezirke der Arme und Beine betreffen und, wie bei N., die verschiedenen Qualit~ten der Empfindung gleichm~l~ig l~dieren. Bei demsclben Fall hatte auch T o b y C o h n gei~ul~ert, es sei ihm zweifelhaft, ,,ob die Sen- sibiliti~tsstSrungen vSllig simuliert seien". Nach alledem kSnnen wit nicht mehr bezweifeln, dal] Sensibilit~tsstSrungen bei der myotonischen Dystrophie tatsi~ehlich vorkommen und eigenartig !okalisiert zu skin

scheinen.

Bot N. beztiglich der vielleicht auf Hypophysis, Parathyreoideae und Thymus zu beziehenden StSrungen besonders auffallende Symptome dar (Prognathie, neurotonische Reaktion, Myasthenie), so bleibt er bezfiglich der Th y r e o i d e a mehr im Rahmen des vielfach beschriebenen Krankheitsbildes. Er bietet verschiedene Symptome dar, dig auf die Schilddrfise hinweisen, niimlieh die palpable Kleinheit der Drtise und eine Veri~nderung des Blutbildes, auf die wir noch zu sprechen kommen.

In den meisten Fi~llen von Steinertseher Krankheit ist die Thyreoidea veri~ndert. Unter den 50 Fi~llen der R o h r e r s c h e n Tabelle ist 2real Atrophie der Sehilddriise erwahnt; H a u p t m a n n s Fall 1 (1919) hat eine ,,sehr kleine harte Schflddrtise". Auch bei den 3 von S e h l e e h t demonstrierten Fiillen land sich zum Tell Atrophie der Schilddriise;

viel hi~ufiger ist VergrSl~erung der Schilddriise erw~thnt. Von den 50 Fi~llen R o h r e r s haben 14 Struma sti~rkeren oder geringeren Grades;

N a e g e l i finde~ unter 22 Fi~llen Struma sehr h~ufig, aber auch das vollkommene Fehlen einer palpablen Schilddriise hat er meht selten festgestellt. Struma hat ferner je 1 Fall T e t z n e r s und B r a s c h s , mehrere Fglle S t e i n e r t s . Von versehiedenen Seiten wurde bereits betont, dab das Vorkommen yon Strumen nur mR Vorsicht im Sinne einer Schilddrtisenbeteiligung zu bewerten sei in Gegenden mit ende- misehem Kropf, wie es gerade fiir die F~lle R o h r e r s und N a e g e l i s zutrifft. Bei der myotonischen Dystrophie wird aber Struma oder Kleinheit der Schilddrfise so oft erw~hnt, da~ bei allen Untersuchern