Hochgradige Gliome im Kindes- und Jugendalter. ONLINE-HIT-Tagung für Eltern und Patienten 24. März

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Hochgradige Gliome

im Kindes- und Jugendalter

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• Ca. 6200 neue Hirntumorpatienten in Deutschland (Angaben des Robert-Koch-Instituts)

– Davon ca. 4000 Glioblastompatienten

• Ca. 450-500 Kinder/Jugendliche < 18 Jahren

(Angaben des Kinderkrebsregisters)

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Hirntumore stellen die zweithäufigsten Tumor-

erkrankungen im Kindes- und Jugendalter dar.

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Häufigkeiten von Hirntumoren bei Kindern und Jugendlichen:

Landkreis Göttingen liegt z.B. im „Mittelfeld“.

Quelle:

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• Ca. 60-80 neue Kinder und Jugendliche mit

hochgradigem Gliom pro Jahr in Deutschland

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• Ca. 60-80 neue Kinder und Jugendliche mit

hochgradigem Gliom pro Jahr in Deutschland

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• Ca. 60-80 neue Kinder und Jugendliche mit hochgradigem Gliom pro Jahr in Deutschland

• Dazu gehören alle WHO Grad III- und IV-Gliome nach neuropathologischer Untersuchung (=2/3)

– WHO III: Anaplastisches Astrozytom,

Anaplastisches Oligodendrogliom, Anaplastisches Gangliogliom, Anaplastisches pleomorphes Xanthoastrozytom, Pilozytisches Astrozytom mit Anaplasie

– WHO IV: Glioblastom,Diffuses Mittelliniengliom mit H3K27M-Mutationen

• Und andere Tumorarten aufgrund einer klinisch-neuro- radiologischen Diagnose (=1/3)

–

Diffuses intrinsisches Ponsgliom (DIPG)

– Gliomatosis cerebri

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Überarbeitete 4. Auflage (2016):

Einführung von molekularen

Diagnosen

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Ein neuer, altbekannter Tumor …

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Quelle: https://www.lebenx0.de/raumschiff-wohnzimmer/

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„Ein kleiner Schritt für einen Menschen …“

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Kombinierte klinische und MRT- basierte Diagnose eines DIPG

Seit Mitte/Ende der 1990er-Jahre

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Wissensgewinn durch Biopsie

Seit Anfang der 2010er-Jahre im Rahmen

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• Erstmaliger Nachweis einer Histon-Gen-Mutation in einem menschlichen Tumor

• Bevorzugt Kinder betroffen mit Tumorlokalisation in der Mittellinie

• Sehr schlechte Prognose

2012

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Gen-Aktivierung Gen-Hemmung

H3K27

Pädiatrische GBM/AA mit Histon 3 Wildtyp

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Pädiatrische DMG mit H3K27M-Mutation

M

H3K27

Gen-Aktivierung

Gen-Hemmung

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Chemotherapie Radiotherapie

Neurochirurgie

Wie sieht die Behandlung von pädiatrischen

hochgradigen Gliomen bisher aus?

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Neuro-

chirurgie Radiotherapie

Chemotherapie

Tatsächliche prognostische Bedeutung der Therapie beim pädiatrischen HGG

(außer DIPG/DMG)

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Radiotherapie

Chemotherapie

Tatsächliche prognostische Bedeutung

der Therapie bei DIPG/DMG

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Warum

Chemotherapie?

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Diffuse intrinsische Ponsgliome (n=1130):

• Besseres Überleben mit medikamentöser

Therapie/Chemotherapie zusätzlich zu

Bestrahlung

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Vision 2030

Radiotherapie Neurochirurgie

Chemotherapie Operation Multimodale

Induktions- behandlung

Erhaltungs- therapie I

Molekul. Ther.

Chemotherapie Molekul. Ther.

Immuntherapie

Antiangio. Ther.

Erhaltungs- therapie II

Epigenet. Ther.

Molekul. Ther.

Epigenet. Ther.

Autophagie-Inh. Autophagie-Inh.

TTFields TTFields

Immuntherapie

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Vision 2030

Radiotherapie Neurochirurgie

Chemotherapie Operation Multimodale

Induktions- behandlung

Erhaltungs- therapie I

Molekul. Ther.

Chemotherapie Molekul. Ther.

Immuntherapie

Antiangio. Ther.

Erhaltungs- therapie II

Epigenet. Ther.

Molekul. Ther.

Epigenet. Ther.

Autophagie-Inh. Autophagie-Inh.

TTFields TTFields

Immuntherapie

HIT-HGG-2013

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Das HIT-HGG-2013 Protokoll

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Warum Valproat?

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Warum Valproat?

Die parallele Gabe von Valproat als Antiepileptikum

scheint retrospektiv das Überleben von Kindern und

Erwachsenen mit GBM/DIPG positiv zu beeinflussen

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Wolff et al. 2008, J. Neurooncol.

HIT-GBM-C: Langzeitüberleben unter Valproat-

Monotherapie nach HGG-Rezidiv

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Für Beratungen zu den vorgestellten, aber auch zu anderen Themen bei Pädiatrischen Hochgradigen Gliomen stehe ich sehr gerne telephonisch zur

Weitere Themen?

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DANKE!

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DANKE!

• Dr. M. Hoffmann, S. Kullmann, I. Kühnle, Göttingen

• Dr. M. Wiese, A. Herbst, K. Kubiak, Göttingen

• PD Dr. M. Karremann, Mannheim

• PD Dr. Dr. A. von Bueren, Genf

• Referenzeinrichtungen für HIT-HGG:

• Radiotherapie: Prof. Dr. M. Krause, Dr. K. Gurtner

• Neuropathologie: Prof. Dr. T. Pietsch, Dr. G. Gielen, Bonn

• Neuroradiologie: Dr. B. Bison, Augsburg

• Biometrie: Prof. Dr. A. Faldum, Dr. R. Kwiecien, Münster

• Lebensqualität, Neuropsychologie: Dr. G. Calaminus, Bonn

• Dr. Dr. D. van Vuurden, Princess Máxima Center for Pediatric Oncology, Utrecht, Niederlande

• Prof. Dr. M. Eyrich, Kinderonkologie, Universität Würzburg

• Prof. Dr. M. Benesch, Dr. T. Perwein, G. Nussbaumer, Kinderonkologie, Graz, Österreich

• Dr. D. Sturm, Prof. Dr. S. Pfister, Dr. D. Jones, Prof. Dr. O. Witt, DKFZ, Heidelberg