4 . 1. Meth od enk ri tik 4 . 1. 1. Pati en tenausw ahl
4 . 1. 1. 1. Pati en ten mi t ein er pu l monal en H yp ertoni e info lg e ein er Lun g enfib ros e
D i e i n uns e r e r S t ud i e u nt e rs u cht e n P a t i e nt e n m i t p ul m on a l er H yp e r t on i e i n fo l ge ei n er s c hw e r e n Lu n ge n f i b ro s e ( LF ) b e f a n de n s i ch i n ei -n e r S p ez i al a m b ul a-nz f ür p ul m o-n al e H yp e rt o-n i e. E -nt s p r ec he -n d z ei gt e-n s i e i m Du r c hs ch ni t t d e ut l i c h e r hö ht e p u l m on al e D r uc k u n d W i d e r -s t an d-s w er t e (m P AP = 32 ,6 m m H g, P V R = 59 8 d yn * -s * cm- 5). Im V e r -gl e i ch d az u l a ge n i n d e r S t u di e vo n A gu s t i et a l .1 di e p ul m o n al en D r u ck - u nd W i d er s t a nd s w e rt e i n ei n em v i el ni e d ri ge r en B e r e i ch u nd z ei gt en e i n e n m P AP vo n 20 m m H g, de r e r s t u nt e r B e l a s t un g a u f 4 2 m m H g a ns t i e g.
In e i n e r T h er a pi es t u di e8 3 b ei P at i e nt e n m i t Lu n ge n fi b ro s e u nd p ul -m on al e r H yp e r t o ni e a u s u ns e r e r A r be i t s gr up p e h at t en d i e P at i e nt en e i n en n o ch hö h er e n m P AP al s un s er e P at i e nt e n. Di es e r l a g b e i ei n e m d u r ch s ch ni t t l i ch e n m P AP v on 40 m m Hg. A l l er di n gs h a t t en d i es e P at i e n t en a u ch ei n en hö h e r en kl i ni s c h en S c hw e r e gr a d u nd be i i h n en wu r -d e -d e s h al b a u ch k ei n e S pi ro e r gom et ri e -d ur c h ge fü h rt .
In a n d e r e n S t u di en3 6 , 6 7, i n d en e n P a t i e nt e n m i t Lu n ge n fi b ro s e s pi r o e r gom et r i s ch b el a s t e t wu rd e n, ga b e s k ei ne A us ku nf t ü b e r d i e pu l -m on al e n D r u ck - u nd W i d e rs t a nd s w e rt e . Di e Lu n ge n f un kt i on w a r a b er i n ä hnl i ch e r W ei s e e i n ges c h r än kt wi e b e i un s er e n P at i ent e n .
In s ge s a m t w a r u ns e r e unt e r s u ch t e P a t i e nt e n gru pp e e t wa s s ch w e r er v o n S ei t e n d e r Lu n ge n f i b r os e e r k r an kt a l s i n a n d er e n s p i r o e r gom et r i -s c h en S t ud i en . In -s b e -s o nd e r e l a g ei n e -s c hw e r e p ul m on al e H yp e r t on i e v o r.
4 . 1. 1. 2. Pati en ten mi t pri mä rer pu lmo n al er Hyp ertoni e
D i e i n u ns e r er S t udi e u nt e rs u c ht e n P at i e nt en m i t pr i m ä re r p u l m o n al e r H yp e r t o ni e (P P H ) b e f a nd en s i c h e b en f al l s i n e i n e r S p ez i al a m b ul anz f ü r p ul m on a l e H yp e rt on i e i n fo rt l au f e nd e r B et r eu un g. S i e z ei gt en e n t s pr e c h en d i m Du r c hs c hni t t d eut l i ch e r h öht e p ul m on al e D r u c k - u nd W i d er s t an ds w e rt e (m P AP = 47 ,7 m m Hg, P V R = 99 6 d yn * s * cm- 5) . Im V e r gl e i c h d az u z e i gt e n di e grö ß e r en Th e r a pi es t u di e n4 1 , 7 3 , 8 6 , 1 1 5
d e ut l i ch h öh e r e pul m o na l e D ru c k- und W i d er s t a nd s w e rt e . Hi e r w ur d e a l l e r di n gs k e i n e S pi r oe r go m e t ri e du r ch ge f ü h rt .
A u c h i n d e n s pi r oe r go m et ri s ch en S t ud i en v on D’ Al o nz o e t a l .1 3 un d S un e t al .9 8, l a ge n h ö h e re p ul m on al e D r u c k- u nd W i de r s t a nd s w e rt e v o r.
In d e r S t ud i e v on R i l e y e t a l .9 3 wu r de n k ei n e An ga b en ü b e r d i e p ul -m on al e n D ru c k - und W i d er s t an ds w e rt e ge -m a ch t .
In s ge s a m t w a r en un s e r e P at i ent e n w en i ge r s t a r k e rk r a nk t a l s i n d en V e r gl ei c hs s t u di e n. D i es l a g d a ra n, d as s b e vo rz u gt di ej e ni ge n u n s e r e r P at i e nt e n fü r di e s p i ro e r gom et ri s ch e U n t e r s u c hu n g i n F r a ge k a m en , d i e di e ge r i n gs t e kö r p e rl i ch e Li m i t i e ru n g au f wi e s e n.
4 . 1. 1. 3. Pati en ten mi t ch roni s ch th romb o emb oli s ch er pul mo na l er H yp ertoni e
D i e i n u ns e r er S t u di e u nt e rs uc ht e n P at i e nt e n m i t c h ron i s c h t h rom -b o em -bol i s c he r pul m on al e r H yp e r t o ni e ( C T EP H ) -b e fa n den s i ch a u ch i n u ns e r e r S p ez i al am b ul a nz fü r pu l m ona l e H yp e r t oni e i n k o nt i nui e rl i c h e r B e t re uu n g. Di e D i a gn os e wu r d e a n h an d vo n ei ne r V e nt i l at i on s P e r fu s i o ns s z i n t i gr ap hi e , C om pu t er t om o gr ap hi e u nd P ul m o na l i s a n gi o gr a p hi e ge s t e l l t . In s ge s am t b e f an d en s i ch 1 6 P at i e nt e n m i t ei n e r ge -s i ch e rt en C TEP H i n u n-s e r em u nt e r-s uc h t en K ol l e kt i v. B e i 1 5 v on i h-n e h-n wu rd e ei h-n e P u l m oh-n al i s ah-n gi o gr aph i e d ur c h ge f üh rt u h-n d i h-n al l eh-n F ä l l e n wu r de a u ch e i n e Em bo l i e n a ch ge w i es e n. Ei ne V e nt i l at i on s -P e r fu s i o ns s z i n t i gr ap hi e wu rd e b ei a l l e n -P at i ent e n gem a ch t , wo b ei i m ge s a m t e n K ol l e kt i v e b en f al l s ei n e E m b ol i e m i t h oh e r W ah rs c h ei n -l i c hk e i t na c h ge wi es e n wu rd e . Zus ä t z -l i c h wu rd e b ei 12 P a t i e nt e n ei n e
C om put e rt om o gr aph i e du r c h ge fü h rt un d au ch hi e r w a r be i al l e n P a t i e n t en m i n de s t e ns e i n e O kk l us i o n z u s e h en . S i e z ei gt en i m Du r ch -s c hn i t t d e ut l i c h er h öh t e pul m o n al e D r uc k - un d W i de r -s t a nd -s w e rt e ( m P AP = 4 6, 8 m m H g, P VR = 90 4 d yn * s * c m- 5).
Im V e r gl e i c h d az u gi b t es i n de r Li t e ra t ur n ur e i n e S t u di e , i n d e r ei n e P at i e nt e n gru pp e m i t d i e s e r K r a nk h ei t s p i r o e r gom et ri s ch u nt e rs uc ht w u r de .
In d e r S t ud i e vo n Iw a s e e t a l .4 8 w ur d en 20 C T EP H P a t i en t en v o r un d n a c h Th r om b e nd a rt e ri e kt o m i e u nt e rs uc h t . H äm o d yn a m i s ch w a r en d ie P at i e nt e n ve r gl ei ch b a r m i t un s e re m K o l l ekt i v ( m P AP = 4 4 m m H g, P VR = 9 16 d yn * s *c m- 5). Au ch di e E QC O2 w a r v e r gl ei chb a r . D i e p e ak V O2 b et ru g 1 2, 5 m l / k g/ m i n. Im V e r gl e i c h d az u l a g i n un s e r em Kol -l e kt i v di e pe a k V O2 b ei 11 ,3 m l / k g/ m i n. J e do c h k or r el i er t e b ei un s e-r e n C TEP H P at i e nt e n ke i n e e-r d e e-r H äm o d yn a m i k w ee-r t e s i gn i fi k a nt m i t d e r p e ak V O2. In d i e s e r S t u di e wu r de d e r S c h we r pu nk t m e hr a u f d e n Ze i t pu nkt n a ch Th ro m b e nd a rt e ri e kt o m i e ge l e gt , s o d as s hi e r ni ch t a u f d i e p at h op h ys i o l o gi s ch en G r un dl a ge n d e s G a s au s t au s che s e i n ge ga n -ge n w ur d e.
In d e r S t udi e v on K a pi t an et a l .5 5, d i e s i c h m i t d em G as a u s t au s ch b e i C TE P H P at i e nt e n u nt e r R u h eb e di n gun ge n be s ch ä ft i gt e , l a ge n v e r-gl e i ch b a re p ul m on al e D ru c k - u nd W i de r s t a nd s w e rt e vo r . In d e r S t ud i e v o n D a nt z k e r et al .1 6, b ei d e r eb e n fa l l s d e r G a s a us t au s c h b e i C T EP H P at i e nt e n un t e r R u h eb e di n gun ge n un t er s u c ht w u rd e , w e r d en k e i n e A n ga b e n z u d e n D ru c k - un d W i d e rs t a nd s w er t en gem a ch t .
In e i n e r a n d e r en S t u di e1 7 h at t en di e P a t i e nt e n et w as hö he r e p ul m on a -l e D r uc k - un d W i de r s t a nd s w e rt e , a be r h i e r wu r d en P P H P at i e nt e n un d C TE P H P at i e nt en z u s am m e n b es ch r i e be n .
A u c h b ei D an t z k e r e t al .1 5 w a r en di e p ul m o na l e D r u ck u n d W i d e r -s t an d-s w er t e hö h e r a l -s i n u n-s e r em Ko l l ek t i v, wa -s e b enf a l l -s a u f di e ge m e i n s am e U nt e rs u c hu n g v on P P H un d C T EP H P a t i ent e n z u r üc kz u -f ü h r en i s t .
In s ge s a m t i s t u ns n u r ei n e i nt e rn at i on a l p u bl i z i e rt e S t ud i e b e k an nt , d i e s i c h m i t d em G a s au s t a us ch un t er B e l a s t un g b ei C TE P H b e f as s t
h a t . Zw a r s t i m m e n w e s en t l i c he Ei ge ns c h a ft en üb e r ei n , ab e r di e d or t b e s ch ri e b en e Ko r r el at i o n m i t d er p e ak V O2 i s t m i t un s ere n B e o b a ch -t un ge n ni c h-t v e r ei nb a r .
4 . 1. 1. 4. Pati en ten mi t cys ti s ch er Fibro s e
D i e i n u ns e r er S t ud i e unt e r s u ch t en P a t i e nt e n m i t c ys t i s c h e r F i b r os e ( C F ) be f a nd e n s i ch i n un s e re r S p ez i a l am bu l anz fü r E rw a c hs e n e m i t M uk ov i s z i do s e i n ko nt i n ui e rl i c he r B et r e u un g.
S i e z e i gt e n i m Dur c h s ch ni t t d e ut l i c h e i n ge s ch r än kt e Lu n ge n fu nk t i -o ns w e rt e ( F E V1 = 2 ,0 6 l , V C = 3 ,23 l , s -o m i t 5 7 % un d 7 4 % d e r N o rm ) .
Im V e r gl e i c h d az u z ei gt en an d e r e S t ud i en6 0 , 6 1 , 8 8 m i t S pi r o e r gom et r i e b e i e rw a c hs e ne n C F P a t i en t en d eu t l i ch b e s s e r e Lu n ge n fu n kt i on s w e r -t e .
In d e r S t u di e vo n M c K on e et al .7 1 l a ge n ä h nl i c h e Ei ns c h r ä nk un gen d e r Lu n ge n f u nkt i on v or w i e i n u ns e r em K ol l e kt i v, e s w ur d e n ab e r nu r 9 P at i e nt e n unt e r s uc h t .
In d e m gr ö ßt e n K ol l e kt i v v on s p i r o e rgo m et r i s ch un t e r s uc h t en C F P a -t i e n-t e n vo n Ni x o n e -t a l .8 1 w u rd en K i n d e r un d E rw a c hs en e z u s am m e n b e s ch ri e b en . D a s m i t t l e r e Al t e r be t ru g 1 7 J ah r e. Es w u rde n 1 09 P a t i -e n t -en m i t C F u nt -e rs u ch t . Di -e Lu n g-e n fu n kt i on s p a r am -et -e r u n d di -e p -e ak V O2 w a r en i n et w a i m s el b e n M aß e e i n ge s c h rä nk t , w i e e s b ei u ns e r en P at i e nt e n d er F al l w a r .
In s ge s a m t b et r a c ht e t z ei gt en u ns e r e P at i e nt en ei n e s t ä rk e r e E i n s c h r än ku n g d e r Lu n ge n f un kt i on a l s i n d e n m ei s t e n Ve rgl e i ch s u nt e r s u ch un ge n . Au ß er de m i s t di e Za h l de r e i n ge s chl os s en e n P at i e nt e n h ö -h e r a l s i n de n m ei s t en V e r gl ei c-h s s t ud i en . Ei n di r ekt e r V e r gl ei c -h m it K o nt ro l l p e r s o ne n i s t bi s h e r i n d e r Li t e r a t u r ni c ht b es c h ri e b e n.
Zu s a m m en f as s en d w a r e n u ns e r e P at i en t en kol l ekt i v e k l ar d e fi ni e rt u nd d i e P at i ent e n w a re n j e w ei l s r ep r äs e n t at i v fü r d i e e n t s p re c h en d e K r a nk h ei t . Ei n e ver gl e i ch e nd e U nt e rs u c hu n g s o vi e l f ä l t i ge r G r up p en
m i t gl ei ch e r M es s m et ho di k i s t bi s h e r i n d er Li t e r a t u r n i c h t b e s ch ri e -b e n.
4 . 1. 2. B ela s tung s tes t: Wa ru m Spi roerg o metri e s tatt Erg o metrie?
D i e S pi ro e r gom e t r i e ( s pi r a r e (l at .) = a t m en , e r gon ( gr . ) = A r be i t , m et r on ( gr . ) = M a ß) , i n d e r G r un dl a ge 1 9 29 v on d em d e ut s ch en In t e r -n i s t e -n W i l h el m K -ni pp i -n g e i -n ge f ü hr t , i s t al s ei -n e k om p l ex e U -nt e rs u-c h un gs m et h od e de s k a r di o - r es pi r at or i s u-c h e n T r ak t es s ei t l a n ge m i n d e r S po rt m e di z i n v er b re i t e t . S i e i s t e i n e n i cht i n v as i v e M e s s m et ho d e z ur B e u r t ei l un g d er k ar d i o pul m o n al en Le i s t u n gf ä hi gk ei t . D ab e i wi r d n e-b e n d e n e-b e k an nt en H e rz – K r ei s l a uf - G r öß e n d e r Ga s a u s t au s ch i n R uh e u nd b ei k ö rp er l i c h er B el a s t u n g be s t i m m t .1 2 0
S i e bi et et d e m Unt e rs u ch e r di e ei nz i ga r t i ge M ö gl i ch k ei t , z e i t gl ei ch d i e m et a bo l i s c h e, k a r di o v as ku l ä r e , un d v ent i l at or i s c he A n t w o rt a uf e i n e kö r p er l i ch e Be l as t u n g z u b eu r t ei l e n. B e l as t un gs t e s t s o hn e G as a u s t au s ch m e s s un g h a b en ni ch t di e F äh i gk ei t , di e F un kt i o n d e s k a rdi -o v as ku l är e n un d v en t i l a t -o ri s c h en S ys t e m s , z . B . G as a us t au s ch m i t d en Ze l l en , z u b eu rt e i l e n .1 1 3
D i es e M es s m et h ode ge w ä h rt Ei nb l i ck i n d a s V e rb un ds ys t em z wi s ch e n a r b ei t en de r S ke l et t m us ku l a t u r, H e rz - K r ei s l au f – S ys t e m m i t d em B l ut al s T r a ns po rt m e di u m s o wi e d en Lu n ge n .1 2 0
4 . 1. 2. 1. Ruh epha se
J e d e U nt e rs u ch un g b e ga n n m i t de r Au f n ahm e vo n R u h ew e r t en . D a bei s a ß d e r P at i e nt en t s p an nt i n 4 5° z u r üc k ge l e gt er P os i t i on u nd at m et e d u r ch d as M un ds t ü c k d es S pi r o er gom et e r s . Di e R u h ew e r t e wu r de n n a c h f rü he s t e ns 5 M i n ut en e r ho b en . S o wu rd e e r r ei ch t , d a s s s i c h d i e P at i e nt e n an di e U n t e r s u c hu n gs b ed i n gu n ge n ge w öh n en k o nnt e n un d k e i n e H yp e r v e nt i l at i o n m eh r z e i gt e n, w a s a n d e m an s t ei ge n d e n Ko h -l e ndi ox i d p ar t i a-l d ruc k e rk en nb a r w u rd e.
4 . 1. 2. 2. Zwei Min uten S tuf en
B e i d e r S p i r o e r gom et r i e au f d e m F ah r r a d w ähl t en w i r e i n s t u f e nf ö r m i ges P ro gr a m m (S t ei ge r u n g d e r B el as t u n g um 3 0 W at t / 2 m i n ). Ü bl i
-c h e r w ei s e wi rd z wi s -c h en 1 0 W a t t / m i n u nd 3 0 W a t t / m i n ge s t ei ge r t , j e n a c h K r an kh ei t s gr ad .9 0 , 1 2 0
U m ei n e Zi el be l as t u n gd au e r vo n 6- 12 M i n ut e n z u e r r ei ch e n, w ä hl t e n w i r ei n S t u fe np r o gr a m m m i t e i n e r S t e i ge r un g d e r B e l as t un g v on 1 5 W at t / m i n. E i n e v e rgl e i ch b a re S t ei ge r un gs r at e w u rd e a u ch v o n W e ns el e t al .1 1 5 ge w ä hl t .
4 . 1. 2. 3. Zei tpunk t d er Abn ah me
U m d en G as a us t a us c h u nt e r m ax i m a l e r B e l a s t u n g z u b eu r t e i l en , wu r -d e e i n e B l u t ga s a n al ys e v o r En -d e -d er B e l a s t u n g a b ge n om m e n u n-d z um gl e i ch e n Ze i t p un kt d i e P a r am et e r d e r S pi ro e r gom et r i e be s t i m m t , um d a s k a rdi ov a s k ul ä re un d v en t i l at o ri s ch e S ys t em z u b e u rt e i l e n.
D a d e r B a s e Ex c es s e rs t c a . d r ei M i nu t en n a c h B el as t u ngs e n d e s ei n en n e ga t i vs t e n W e rt er r e i cht , wu r d e d r ei M i n ut e n n a c h m ax i m a l er B e l as -t un g w i ed e ru m e i ne B l u-t ga s an al ys e d u r c h ge fü h r-t u nd di e P a ra m e-t e r b e s t i m m t . U m di e E r ho l u n gs f ä hi gk ei t d e s O r ga n s yt e m s z u b eu rt e i l en , w u r de a c ht M i nut en n a ch B e e n di gung d e r B e l a s t un g no c hm al s ei n e B l ut ga s an a l ys e a b ge n om m e n un d di e P a r a m et e r no t i e rt .
4 . 2. L eis tun gs li miti erend e Fa kto ren 4 . 2. 1. Kon trollp ers on en
B e i un s er e n Ko nt ro l l en z ei gt e s i ch ei n e m ax i m al e S au er s t o f f au fn a h m e , di e i m Du r chs c hn i t t ü be r 9 0% d e r N o rm l a g. In a n d e re n S t u -d i en6 , 3 5 , 7 5 , 9 3 er r ei ch t en di e Ko nt ro l l pe r s on e n ei n e e t w a s b e s s e r e m a -x i m al e S au e rs t o f f au f n ahm e .
A u c h d i e H e rz f req u enz d e r Ko nt rol l gru pp e w a r i n a n d e re n S t u -d i en7 5 , 9 3 et w as h öhe r i m V e r gl e i ch z u u ns e r er S t ud i e . Di e m ax i m al e H e rz f r eq u enz b ei u ns e r e n Ko nt ro l l per s on e n b et ru g i m D u r ch s ch ni t t n u r 81 % d er No rm .
D i e At em f r eq ue nz s t i e g un t er B e l as t un g a n , e rr e i c ht e ab e r nu r z wi -s c h en 7 7 % u nd 8 1 % d e r No rm .
D i e m ax i m al e V e nt i l a t i on w a r i m V e rgl e i ch z u an d e r en S t ud i en6 , 7 5 , 9 3
e b e n fa l l s et w as ni e d ri ge r , b e t r u g a b er i m Du r ch s ch ni t t 6 6 l / m i n bi s
7 6 l / m i n j e n a ch Al t e r , w as z wi s c h en 7 6 % un d 11 2 % de r N or m e nt -s p r a ch .
D e r S a ue r s t o f f pa r t i al d ru c k bl i e b un t e r B e l as t un g i m V e r gl ei c h z ur R uh e gl e i c h od e r s t i e g s o ga r et w as a n.
Im V e r gl e i ch z u e i n e r a n de r e n S t ud i e6 w a r d as m ax i m l e A t e m z u gv o-l um en b ei un s e r e n K o nt ro o-l o-l p e r s o ne n gr ö ß e r. Es be t ru g z w i s c h en 99 % u n d 14 0 % d e r No rm .
D e r U nt er s ch i e d z w i s c h en de n Li t e r at u ra n ga b en un d d en W e rt e n u ns e r e r Ko nt ro l l gr upp e e r kl ä rt ns i c h dad u r ch , d a ns ns un ns e r e K o nt ro l l gr up -p e a us P e rs on e n be s t a nd , w el ch e w ege n u ns -p ez i fi s c h er S ym -p t o m e , w i e e t wa un kl a re r H us t en , ei n e S pi ro e r gom e t r i e du r c hfü h rt en , w ä h r e n d i n an d e re n S t u di e n ge z i el t f r ei w i l l i ge ge s u nd e P ro b an d en au s -ge w ä h l t w ur d en . Da b e i we r d en m e i s t ü b e rd u r ch s c hn i t t l i c h t r ai n i er t e u n d m o t i v i er t e P rob a nd e n r ek ru t i e rt . D i es e r kl ä rt , w a rum un s er e K on t r ol l p er s o n en di e i n d e r Li t e r a t u r b es c h ri e b en e n S ol l w e rt e b ei m ax i -m al e r Le i s t un g ni ch t e r r ei ch t en , ob wo hl s i e k ei n e l ei s t u n gs l i -m i t i e-r e n d en K e-r an kh ei t en a u fw i es en . W i e-r s e h en un s ee-r e Ko nt e-r o l l p e e-r s o ne n a l s b es on d er s gut ge e i gn et fü r de n V e rgl e i ch m i t P at i e nt en k ol l ek t i ve n a n , d a s i e „ n o rm al “ t r ai ni e rt e Du r ch s ch ni t t s p er s o n en w a re n un d s om i t e i n en r e p rä s en t a t i ve n u nd au s s a ge k r äft i gen B el a s t u n gs t es t l i e f e rt en . D e r B a s e Ex c es s f i el w i e e r w ar t et un t er B e l a s t u n g a b u n d e rr e i cht e n a c h d r ei M i n ut en s ei n en ne ga t i vs t en W e rt . D e r A b f al l b et ru g im M i t t el z wi s c h en - 8,2 un d -8 ,6 m m ol / l .
D e r B E b es i t z t ei n e e i nd e ut i ge A l t e rs ab h än gi gk ei t , m i t r = 0 , 63 un d p
= 2 , 06 * 10- 1 2, wi e a u s d e r Zus am m ens c h au vo n 99 P e r s on e n a us un s e r e n s pi ro e r gom e t r i s c h en U nt e rs u ch un ge n h e r vo r ge ht . D i es e P er s o -n e -n m us s t e-n al s K ri t e r i um ei -n e p e a k V O2 v on > 85 % de r N o rm au f -w e i s e n un d du r ft e n k ei n e e rn s t e E rk r an k un g ha b en .
y = 0,112x - 13,641 -15
-10 -5 0
0 20 40 60 80 100
Alter (Jahre)
delta BE (mmol/l)
Abbildung 32. Altersabhängigkeit des Base Excess-Abfalls bei Ausbelastung. n=99 Patienten mit einer peak VO2 > 85 % der Norm. delta BE, delta Base Excess (=3min BE-Ruhe BE).
In d e r Li t e r a t u r we r d e n k ei n e An ga be n z um Ab f al l d e s B a s e Ex ce ss u nt e r B el as t u n g gem a c ht . D e r B a s e Ex c e s s - Ab f al l i s t ei n M aß fü r d e n A n s t i e g d e r a rt e ri el l e n La k t at ko nz en t ra t i on . Di es e s t ei gt n a c h Li t e r a-t u ra n ga b en au f W er a-t e i m B e r ei ch v o n 7 ,9 m m ol / l9 3. R i l ey e t a l .9 3 h a -b e n j ed o ch h i e r -b ei ni c ht d a s Al t e r -be r ü c ks i c ht i gt . Di e v or l i e ge nd e A b bi l du n g (s i e h e A b b. 3 2 ) b es c hr e i b t d en Zu s a m m en ha n g z wi s ch e n d e m A b fa l l d e s B a s e Ex c es s u nt e r B e l a s t u n g un d d em Al t e r be i s ol -c h e n P at i e nt en , d i e m i n de s t e ns ei ne pe a k V O2 vo n 8 5 % e r r e i cht h a-b e n. Hi e r au s wu r d e e i n S ol l w e rt vo n de l t a B E = 1 3, 64 1 – 0 ,1 12 *A l t e r a b ge l ei t e t .
4 . 2. 2. Pu l mona l e H yp ertoni e inf olg e ein er Lu ng enfib ro s e
In u ns e r e r S t u di e z ei gt e s i ch , wi e i n a n d e re n S t u di e n1 , 3 6 , 6 7 e i n e d eu t -l i c h e Ei n s ch r än kun g d e r m ax i m a-l en S a u er s t of f a uf n ahm e m i t ei n e r R e duz i e ru n g au f 4 6 % d e r N o rm .
D i e H e rz fr e qu e nz u nt e r m ax i m al e r Be l as t u n g e r r ei c ht e b e i un s e r e n P at i e nt e n 4 2 % d e r N o rm , u nd w a r da m i t s t ä r ke r e i n ge s ch rä n kt al s b e i M a r ci ni uk et al .6 7. Im V e r gl ei c h z u A gu s t i e t a l .1 w ar d i e m ax i m al e H e rz f r eq u enz b ei un s e r en P at i en t en et w a s h öh e r.
B e i M a r ci ni u k e t al .6 7 w u rd e ei n e At em f r eq u enz v on 1 08 % d e r N o rm v o n d en P at i ent e n e r r e i cht . A u ch un s e r e LF P a t i e nt e n e rr e i ch t en ei ne
A t em f r eq u enz vo n 1 0 8 % d er N o rm . V e r gl i c h en m i t H an s en e t al .3 6 w a r d i e At em f r eq ue nz i n un s e r e r S t u di e ni c ht s o s t ar k e rh ö ht .
D i e m ax i m al e V ent i l at i on b et ru g 4 4 % d e r No rm un d w a r i m Ve r -gl e i ch z u A gus t i et a l .1 w eni ge r s t a rk , a b e r i m V er gl ei c h z u M a r ci ni -u k e t al .6 7 de ut l i ch s t är k e r ei n ge s c h r änk t .
D a s At em z u gvol um e n b et ru g i m M i t t el 67 % de r No r m un d w ar d am i t s t är k e r ei n ge s c h r änk t al s b ei M a r ci n i uk et al .6 7.
D e r S a ue r s t o f f pa r t i a l dr u ck fi el b e i uns e r e n P at i ent e n un t e r B e l as t un g i m M i t t e l a u f 52 m m H g un d s an k s om i t s t är k e r a b al s b ei A gu s t i e t al .
1 un d H an s en et a l .3 6.
D e r B a s e Ex c es s fi e l i m M i t t el um - 3, 2 7 m m ol / l a b. H an s en e t al .3 6 b e s ch r ei bt e i n e n m ax i m al e n La k t at s p i e ge l vo n 6 m m ol / l .
F a z i t : V e r gl i ch e n m i t H a ns en et al .3 6 u nd M a rc i n i u k et a l .6 7 er r ei c h -t e n un s e re P a -t i en -t e n ei n e v e r gl e i ch ba r e m ax i m al e S a u er s -t o f f au fn a h-m e , He rz f r eq u enz , V e nt i l at i on u nd At e h-m f r eq u enz . D i e Ox yge n i e ru n g u ns e r e r P at i ent e n w a r a b e r et w as s t är k e r ko m p ri m i e rt . D i es m a g a n d e r r el at i v au s ge pr ä gt e n p ul m on a l e n H yp e r t o ni e u ns e re r P at i e nt en ge l e ge n h a b en . M an c h e Au t o r en f ü hr en d i e pu l m o n al e ar t e ri el l e H y-p e rt on i e b ei P a t i ent e n m i t e i n e r i nt e rs t i t i e l l en Lu n ge n e r k r a nk un g a u f e i n e D e s t ru kt i on de r B l ut ge f ä ß e, di e d u r ch d en fi b ro t i s c h en P r oz e ß z u s t an d e k om m t , zu r ü ck .3 8 In a n d e ren V e rö f f ent l i ch un ge n wi rd di e p ul m o na l e V as o kon s t ri kt i on , w el ch e d u r ch d i e a l v e ol ä r e H yp o x i e ( H yp o x i s c h e P u l m o n al e V as ok on s t ri k t i on ) au s gel ös t w i rd , fü r di e p ul m o na l a rt e ri el l e H yp e r t on i e v e r an t w o rt l i ch gem a c ht .4 9 , 7 4 , 1 1 4
H a n s e n e t al .3 6 e rkl ä r en d i e Le i s t u n gs l i m i t i er un g du r c h e i n e ve nt i l a t o ri s c h en un d e i n e r z i rk ul at o ri s c h en Ei ns c hr ä nk un g, w obe i di e z i rk u l at o ri s c h en Ko m po n en t e d e r p ul m o n al e n G e f äß e rk r an k un g z u ge -s c h ri eb e n wi r d. Au c h u n-s e r e P a t i en t e n z ei gt en ei n e v en t i l a t o ri -s c he u n d z i r ku l at o ri s ch e E i n s ch r än ku n g, w i e a u s d em eb e n erw ä h nt en h er -v o r ge ht . Im V e r gl ei c h d az u e rkl ä r e n M a r ci ni uk e t al .6 7 d i e Le i s t un gs -l i m i t i er un g a us s ch-l i e ß-l i c h v ent i -l at or i s c h .
E i n e v ent i l at or i s che Li m i t i er un g r e s ul t i e rt aus d e r e i n ge s c h rä nk t en A t m un gs e f f ekt i vi t ät d e r P at i e nt en . D i e At e m f r e qu e nz i s t üb e r di e
N o rm ge s t ei ge rt , da s m ax i m al e At em z u gv ol um en u nd di e m ax i m al e V e nt i l at i on s i n d d age ge n s t a r k r ed uz i er t . M i t a nd e r en W or t en , di e P a -t i e n-t e n kö n ne n -t ro -t z ge s -t ei ge r-t e r A-t em f r eq u enz i h re V en -t i l a -t i o n ni c h-t a d ä qu at s t e i ge rn , da d a s At em z u gvol um e n m as s i v er ni e dr i gt i s t . D i e E r ni e dr i gun g d e s A t em z u gvol um e ns i s t du r c h d i e p ul m o n al e R e s t ri k t i o n, w el ch e s i ch i n d e r Lu n ge n f un kt i o n i n ei ne r v er m i nd e rt e n Vi t al -k a p az i t ät wi e d e rs pi e ge l t , z u e r-k l ä r e n. D i e Vi t al -k a p az i t ä t -ko r r el i e rt e e n t s pr e c h en d m i t de r p e a k V O2 ( r = 0 , 62 , p = 0 , 04 ) . Go w d a et a l .3 1 u n d J o n es et al .5 2 b e s ch r ei b en , d as s d a s A t e m z u gv ol u m e n pr op o rt i o n a l z u d e r v e rm i n d e rt en Vi t a l k a paz i t ä t r e duz i e rt i s t . Di e ei n ge -s c h r än kt e Ve nt i l at i o n i -s t du r ch di e re d uz i e rt e Lu n ge n co m p l i an c e z u e r kl ä r e n, w e l c h e di e A r b ei t d e s At m e n s e r hö ht1 2 , 2 5 un d d ad u r ch d ie v e nt i l at o r i s ch e n M ö gl i c hk e i t en ei ns c hr ä n kt3 6. Di e b ei R uh e b es t e h en -d e H yp ox i e p r ä gt e s i ch unt e r m ax i m a l e r B e l as t u n g no c h s t är k e r aus , s o d a s s au c h d i e s a l s l ei s t u n gs l i m i t i er e n d er F a kt or i n Fr a ge k om m t . Zu s ä t z l i c h ent s t e ht d u r ch di e G a s a us t a u s ch s t ö r un ge n e i n e r h öh t er e f -f e kt i v e r To t ra um . A u c h di es e r t r ä gt z u r In e -f -f e kt i vi t ä t b ei u nd i s t ei n l ei s t un gs l i m i t i e re nd e r F ak t o r. Au c h di e Di ff us i o ns ka p az i t ä t ( D LC O c) w a r d e ut l i ch r e duz i e rt u nd k o rr e l i e rt e b e s s e r a l s d i e P a r a m et e r d er Lu n ge n f u n kt i on m i t d e r p e ak V O2 ( Ta b .3 ) . Au c h i n a nde r e n S t u di e n w i rd ei n e Ko r r el at i o n d e r pe a k V O2 m i t d e r D LC O c bes c h ri eb e n.1 , 3 6 M ö gl i ch e r w ei s e e rf a s s t di e D LC O c a m b e s t en di e gl ob a l e G as a us -t a us ch s -t ö ru n g un d h a -t d ad u r ch d en b e s -t e n Vo r h er s a ge w e r -t fü r di e p e a k V O2.
W i e m a n T ab . 3 en t n e hm en k an n, k or r e l i e rt e k ei n e r d er H äm od yn a -m i k pa r a-m e t er s i gni f i ka nt -m i t d er p e ak V O2. Es s ch ei n en m eh r di e i n d e r Lu n ge n f un kt i on s i ch wi e d er s p i e ge l nd e n Li m i t i e r un ge n ei n e e nt s c h ei d e nd e R ol l e fü r di e ei n ge s ch r änk t e Le i s t un gs f äh i gk e i t z u s pi e -l e n, a-l s di e Hä m od yn a m i k . In d e r Li t e r at u r gi bt es hi e r z u n u r e i n e V e r ö f fe nt l i ch un g1 1 4, di e a b e r l e di gl i ch ei n e s i gn i f i k a nt e K o r re l at i on z wi s c h en d e r V O2 u n d de m C a r di a c In d ex b es c hr e i bt .
4 . 2. 3. Pri mä re pulmo n al e Hy pertonie
W i e i n an d e r en S t ud i en1 3 , 9 3 wu r d e i n u ns e r e r S t u di e e b en f al l s ei ne d e ut l i ch re duz i er t e p e ak VO2 b e s ch ri e b e n. Un s e r e P at i en t en er r ei c h
-t e n ei n e p e ak V O2 v o n 5 5 % d e r No rm . B ei S un e t al .9 8 wu rd e e i n e n o ch ge ri n ge r e p e ak VO2 d e r P at i ent en be s ch ri e b en .
U n s er e P at i ent e n e rr e i ch t en ei ne H F vo n 1 36 / m i n, w as 6 0 % d e r N o rm e n t s pr i cht . A u ch i n a n de r e n S t u di en9 3 , 9 8 z ei gt e s i c h e i n e H F vo n 1 36 bz w . 13 5/ m i n. N u r D ’ A l o nz o e t al .1 3 be s c h ri eb e i n e h öh er e m ax i m a l e H F b ei d en P at i e nt e n .
D i e m ax i m al e At em f r eq u enz be t ru g b e i u ns e r en P at i ent e n 7 3 % d e r N o rm . In a n d e r en S t ud i en1 3 , 9 3 , 9 8 wi r d k e i n e Au s s a ge übe r di e m ax i -m al e At e-m f r eq ue nz ge -m a ch t .
Im V e r gl e i c h z u D’ A l o nz o et al .1 3, R i l e y e t a l .9 3 un d S un e t a l .9 8 e r -r e i ch t en u ns e -r e P at i e nt en ei ne hö he -r e m ax i m al e Ve nt i l at i o n v on 7 5 % d e r N o rm .
D a s A t e m z u gv ol u m e n w ar m i t 10 5 % de r No r m no rm al .
D e r S au e rs t o f fp a rt i a l dr u ck f i el b ei uns e r e r S t u di e vo n 71 m m H g a u f 6 6 m m H g. Im V e r g l ei c h d az u fi el d er p O2 b ei D ’A l o nz o e t a l .1 3 v on 8 1 m m H g au f 7 0 m m H g.
D e r B a s e Ex c es s fi e l wi e e r w a rt et unt e r B e l a s t u n g a b. De r A b f al l b e -t r u g i m M i -t -t el -5 ,07 m m ol / l . R i l e y e -t a l .9 3 b es c hr i e b en e i n e m ax i m a l e La k t a t ko nz en t r a t i on vo n 4, 2 m m ol / l , w a s d am i t gu t üb e re i ns t i m m t .
F a z i t : F or m a l s e he n w i r w e de r e i ne r e s pi r at o ri s ch e A u s b el a s t u n g n o ch e i n e ka r di al e o d e r ei n e m e t ab ol i s c h e A us b el as t u n g b e i d e n P at i -e n t -en . W ü r d -e m a n a b -e r gl -e i c hz -ei t i g -e i n -e K a t h -et -e r unt -e r s uc h un g d u r c h-f ü h r en , s o w ä r e h-f e s t z us t e l l en , d as s i n a l l e r R e ge l b ei e i ne m pul m o n a-l e n M i t t ea-l d r u ck v on c a . 70 - 90 m m H g u nd ei n er z en t ra a-l v e nö s en O2 S ät t i gun g v on 2 53 5 % de r Ab br u ch d e r B e l as t un g e r fo l gt . D a s b e -d e ut et , -d as s ei n e ko m p l e t t e z i r ku l at o ri s ch e A us be l as t un g v o r l i e gt , -di e d u r ch di e ni ch t i n va s i v en s pi ro e r gom et ri s ch e n P ar a m et e r n i ch t er f as st w e r d en k a nn . Di e T at s a ch e, d a s s un s e r e P at i ent e n di e B e l as t un g m ei s t e ns w e ge n D ys pn o e a bb r a c he n, s p r i c ht d a f ür , d a s s di e z i rk ul at o -r i s c h e Aus b el as t u ng s u bj e kt i v i n Fo -rm vo n At em not w ah -r ge n om m e n w i rd .
W i e m an T ab . 8 ent n ehm e n k an n, ko r re l i e rt e i n u ns e r e r U n t e r s u c hu n g k e i n e r d e r Lu n ge n fu n kt i on s p a r am et e r s i gni fi ka nt m i t d er p e a k V O2.