1. Einleitung
Unter neuropsychologischen Symptomen sind Störungen über- geordneter Leistungen bei erhal- tener elementarer Funktion zu ver- stehen. So sind die Aphasien Sprachstörungen bei intakter Sprechmotorik, die Apraxien Handlungsstörungen bei unge- störter somatisch-motorischer Funktion und die Agnosien Erken- nungsstörungen bei erhaltener sensibler und sensorischer Funk- tion. In der Praxis ist das Wissen um die Charakteristika und die Häufigkeit neuropsychologischer Symptome entscheidend, um den Patienten rechtzeitig einer geziel- ten Diagnostik und symptomati- schen Therapie zuführen zu kön- nen. Da die neuropsychologische Störung stets Symptom ist, hän- gen kausale Behandlung, Verlauf und Prognose von der zugrunde- liegenden Erkrankung ab.
2. Die Aphasien
Die Aphasien sind als Sprachstö- rungen von den Sprechstörungen, den Dysarthrien, abzugrenzen.
Während bei letzteren eine gestör- te Sprechmotorik unterschiedli- cher Ursache (kortikal, extrapyra- midal, bulbär) vorliegt, ist bei den Aphasien das Sprachsystem in
Form einer Kodierungsstörung (expressiv) oder einer Dekodie- rungsstörung (rezeptiv) beein- trächtigt (35)*)
2.1 Ätiologie der Aphasien Die Aphasien sind die am häufig- sten diagnostizierten neuropsy- chologischen Störungen. In einem Zeitraum von 11 Jahren (1970 bis 1981) konnten wir bei 1196 Kran- ken (7,8 Prozent) Sprachstörun- gen beobachten, wobei ein Viertel (25,6 Prozent) aller Schlaganfall- patienten betroffen war. Eine Übersicht über die Häufigkeit der einzelnen Ursachen für das Auftre- ten einer Aphasie ist in Darstel- lung 1 wiedergegeben.
Über die Hälfte der Sprachstörun- gen wird durch eine zerebrale Ge- fäßerkrankung hervorgerufen;
hierbei stehen 86 transitorisch ischämische Attacken einer Zahl von 578 Hirninfarkten gegenüber.
Als Ursache des Schlaganfalles war bei 184 Patienten ein stenosie- render bzw. verschließender Pro- zeß der Arteria carotis interna, in 126 Fällen eine Läsion der Arteria cerebri media und 168mal eine multilokuläre Arteriosklerose der Hirngefäße nachweisbar. Eine kar- diale Hirnembolie führte in 100 Fällen zu einer Aphasie.
Aphasie, Apraxie und Agnosie sind neurologische Sympto- me, die für den Patienten tief- greifende Einschnitte in sein Leben bedeuten. Es lassen sich verschiedene Störungen abgrenzen. Das Wissen um die Charakteristika dieser neuropsychologischen Stö- rungen, um ihr Zustandekom- men und die zugrundeliegen- den Erkrankungen ist ent- scheidend, um in der Praxis die Weichen für eine individu- elle Rehabilitation des Kran- ken richtig stellen zu können.
Unter den Tumoren als Aphasie- ursache war das Glioblastom (112 Fälle) am häufigsten, gefolgt von Hirnmetastase (68 Fälle), Astrozy- tom (60 Fälle), Meningeom (21 Fäl- le) und Oligodendrogliom (15 Fäl- le). Die Tumoraphasien bieten meistens das Bild einer amnesti- schen Aphasie, zeichnen sich aber durch Perseverationen aus und durch die bei einer vaskulären am- nestischen Aphasie nicht vorhan- dene Sprachverständnisstörung.
In Verbindung mit Gefäßmißbil- dungen sahen wir eine Aphasie häufiger bei Nachweis eines Aneu- rysmas (30 Fälle) als bei angiogra- phisch darstellbarem Angiom (11 Fälle); bei 35 dieser Patienten trat die Sprachstörung im Rahmen ei- ner Blutung auf. Die traumati- schen Aphasien waren häufiger auf eine Hirnkontusion (23 Fälle) als auf ein epi- oder subdurales Hämatom (16 Fälle) zurückzufüh- ren. Im Rahmen von Abbauprozes- sen des Gehirns waren aphasische Störungen bei der Alzheimer- schen Erkrankung (17 Fälle) und bei der Multiinfarktdemenz (9 Fäl- le) nachweisbar. Bei den Meningo- enzephalitiden führten virale In- fektionen (10 Fälle) häufiger als bakterielle (8 Fälle) und tuberkulö- se (5 Fälle) Erkrankungen zu einer
*) Die in Klammern stehenden Ziffern bezie- hen sich auf das Literaturverzeichnis des Sonderdrucks.
Neuropsychologische
Störungen in Klinik und Praxis
Ätiologie, Erscheinungsformen, Diagnose
und Therapieansätze zu Aphasien, Apraxien, Agnosien und räumlichen Orientierungsstörungen
Peter Berlit und Gabriele Haack
Aus der Neurologischen Klinik
(Direktor: Professor Dr. Heinz Gänshirt) der Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg
Ausgabe A DEUTSCHES ARZTEBLATT 80. Jahrgang Heft 14 vom 8. April 1983 49
Neuropsychologische Störungen
Aphasie. Zu den seltenen Ursa- chen einer Sprachstörung zählten in unserem Krankengut unter an- derem die Sinusthrombosen (7 Fälle} und die Vergiftungen (5 Fälle).
Das Haupterkrankungsalter lag in unserem Krankengut zwischen dem 50. und dem 70. Lebensjahr.
Dies ist in erster Linie auf die Ätio- logie der Sprachstörungen zu- rückzuführen: So fielen 54 Pro- zent der Schlaganfallpatienten mit einer Aphasie und die Hälfte aller Tumoren mit einer Sprachstörung in diese Altersgruppe. Bei Patien- ten, die jünger als 50 Jahre alt wa- ren, fanden sich häufig traumati- sche und entzündliche Hirner- krankungen sowie Blutungen im Rahmen einer Gefäßmißbildung.
Bei 53 Patienten, die jünger als 30 Jahre waren, lag die Migraine ac- compagnee mit 11 Fällen vor Tu- moren, Arteriitiden und Verletzun- gen. Die Alters- und Geschlechts- verteilung ist in Darstellung 2 zu- sammengestellt.
Fremdkörper---- - - . Degenerative _ __ ___
Erkrankungen Meningo---,---.
encephalitis Migräne---.
Cerebrale
Arteriitis - - -7'1 Seltene _ _ -/
Ursachen
Cerebrale·:__----,:-::-_ __ _ ___;
Durchblutungsstörungen
672
2.2 Die Aphasieformen
Das Auftreten einer Aphasie ist an eine Läsion der dominanten Hemi- sphäre - also beim Rechtshänder der linken Hemisphäre - gebun- den. Sogenannte gekreuzte Apha- sien mit ausschließlicher Läsion der nicht dominanten Seite, über die gelegentlich kasuistisch be- richtet wird (1 ), zählen zu den aus- gesprochenen Raritäten: Sie sind möglicherweise auf eine individu- elle bilaterale Sprachrepräsenta- tion zurückzuführen, wie sie öfters beim Linkshänder zu beobachten sein soll.
Auf Grund linguistischer Charak- teristika lassen sich verschiedene Aphasieformen voneinander ab- grenzen:
..,.. Sensorische Aphasie
Leitsymptom der nach Wernicke benannten und von ihm 1874 be- schriebenen Aphasie (44) ist- bei flüssiger Sprachproduktion - die Sprachverständnisstörung (Deka-
~---Gefäßmißbildungen
Hirntumoren
258
Darstellung 1: Ätiologie bei 1169 Fällen von Aphasie
dierungs-, rezeptive Störung). Das Sprachbild wird durch Parapha- sien, Paragrammatismus und Neo- logismen bestimmt.
Unter Paraphasien ist das Vertau- schen einzelner Laute innerhalb eines Wortes (phonematische oder Iiteraie Paraphasie) bzw. das Vertauschen ganzer Worte (se- mantische oder verbale Parapha- sie) zu verstehen. Ist das Sprach- muster durch Paraphasien bis zur Unverständlichkeit verändert, wird von einer Jargonaphasie gespro- chen. Hierbei treten oft Neologis- men auf, das heißt, durch para- phasische Entstellungen kommt es zu Wortneubildungen.
Als Paragrammatismus werden die grammatikalischen Fehllei- stungen des sensorischen Aphasi- kers bezeichnet, wobei fehlerhafte Satzteilaneinanderreihung, -Ver- schränkung und -Verdoppelung häufig sind (27).
Bei den genannten Symptomen ist die Sprachproduktion oft sogar gesteigert (Logorrhoe). Der anato- mische Ort der Schädigung liegt bei der Wernicke-Aphasie im Gy- rus temporalis posterior superior, entsprechend dem Versorgungs- gebiet der A. temporalis post. aus der A. cerebri media.
..,.. Motorische Aphasie
Bei der nach Broca benannten motorischen Aphasie ist das Leit- symptom die gestörte Sprachpro- duktion bei relativ gut erhaltenem Sprachverständnis (Kodierungs-/
expressive Störung). Als erster ordnete Broca 1861 dieser Form der Sprachstörung eine anatomi- sche Läsion zu (13). Der Läsions- ort liegt dorsal' der dritten Stirn- windung im Versorgungsgebiet der A. praerolandica.
Typisch für die Broca-Aphasie sind phonamatisehe Paraphasien, Agrammatismus und Störung der Prosodie (Sprachmelodie). Unter Agrammatismus ist die Rarifizie- rung grammatikalischer Struktu- ren zu verstehen, der Verzicht auf 50 Heft 14 vom 8. Aoril1983 80. Jahroano DEUTSCHES ARZTEBLATT Ausgabe A
Konjugation, Deklination und auf nicht essentielle Adverben und Adjektive (Telegrammstil); über- dies zeigt der Patient einen ver- langsamten Sprachfluß mit großer Sprachanstrengung und ist in sei- ner Kommunikationsfähigkeit ein- geschränkt (31 ).
..,.. Globale Aphasie
Die globale Aphasie ist gekenn- zeichnet durch eine hochgradige Beeinträchtigung aller Sprach- funktionen. Zumeist zeigen die Pa- tienten keinerlei verständliche sprachliche Äußerung, das Sprachbild besteht aus stereoty- pen Silben, Floskeln und Neolo- gismen. Gelegentlich werden Sil- ben- oder Wortfolgen perseverato- risch unaufhörlich wiederholt (Sprachautomatismen), wobei der Kranke sich über Sprachmelodie und Sprachrhythmus auszudrük- ken versucht. Das Sprachver- ständnis ist bei der globalen Apha- sie schwer gestört. Kommunika- tion findet meist nur über die Into- nation statt (43).
Diese schwerste Form der Aphasie kommt in der Regel durch einen Verschluß des Mediahauptstam- mes zustande, der zu einer lnfar- zierung der gesamten Sprachre- gion führt. Sie ist damit bei den Schlaganfällen die häufigst auftre- tende Aphasieform.
..,.. Amnestische Aphasie
Bei der amnestischen Aphasie ist die Wortfindungsstörung das Leit- symptom. Bei flüssiger Sprach- produktion, gutem Sprachver- ständnis und weitgehend intaktem Satzbau fallen die Patienten durch Wortfindungsstörungen auf, die sie durch Umschreibungen oder Füllwörter zu kaschieren suchen. Der Läsionsort liegt bei der amne- stischen Aphasie in der Temporo- parietalregion, ohne daß das Syn- drom einem bestimmten Gefäß zu- zuordnen wäre.
Als Sonderform wird die soge- nannte Leitungs-Aphasie abge- grenzt, die sich bei flüssiger
<30 : ll
30-39 l~tJ]
40-49 lfttttttt~]
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Alter
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% 10 20 30
Darstellung 2: Alters- und Geschlechtsverteilung bei 1169 Fällen von Aphasie
Sprachproduktion mit häufigen phonematischen Paraphasien durch eine hochgradige Störung des Nachsprechens auszeichnet.
Die Aphasieform wird auch als zentrale Aphasie bezeichnet, Ort der Läsion soll der Fasciculus ar- cuatus sein (21).
..,.. Transkortikale Aphasie
Bei den transkortikalen Aphasien liegt eine Unterbrechung der Bah- nen zwischen Sprachregion und sensorischen Assoziationsfeldern vor (29, 41); die Patienten können bei stark reduzierter Spontanspra- che relativ gut nachsprechen (transkortikal-motorische Apha- sie), ohne bei der transkortikal- sensorischen Aphasie den Sinn des Nachgesprochenen voll zu verstehen.
Im amerikanischen Sprachraum wird eine Unterscheidung in flu- ent- und non-fluent-aphasias ge- macht, wobei die amnestische, die Wernicke-Aphasie und die trans- kortikal sensorische Aphasie zu
den flüssigen, die globale, die Bro- ca-Aphasie und die transkortikal motorische Aphasie zu den nicht- flüssigen Sprachstörungen zäh- len. Diese vereinfachende Nomen- klatur ist vor allem im Hinblick auf die Prognose der Schlaganfallpa- tienten mit Aphasie zweckmäßig: Die "flüssigen" Aphasiker, deren Läsionsort hinter der Sylvischen Furche liegt, haben auf Grund der besseren Kollateralversorgung eine bessere Prognose als die
"non-fluents" (7).
2.3 Diagnostik der Aphasien
Für die Untersuchung des Aphasi- kers in der Praxis existieren einige einfache Sprachtests, anhand de- rer die verschiedenen Aphasiefor- men voneinander abgegrenzt wer- den können. Entscheidend ist zu- nächst in jedem Falle die Beurtei- lung der Spontansprache. Hierbei ist auf Redefluß (fluent - non-flu- ent), auf Paraphasien, auf Um- schreibungen, auf grammatikali- Ausgabe A DEUTSCHES ARZTEBLATT 80. Jahrgang Heft 14 vom 8. April1983 53
Neuropsychologische Störungen
sche Fehler und auf die Sprach- melodie zu achten. Bei nichtflüssi- gen Aphasien mit gestörter Sprachproduktion ist eine Sprach- aktivierung durch Nachsprechen oder Reihensprechen (Wochenta- ge, Monate) zu erreichen. Das Sprachverständnis wird durch ver- bale Aufforderungen zu Handlun- gen und durch Benennungsaufga- ben geprüft. Sogenannte Minimal- paare dienen dem Nachweis pho- nematischer Paraphasien bei ge- ring ausgeprägter aphasischer Sprachstörung. Beispiele für die Möglichkeiten der Aphasieunter- suchung sind in Tabelle 1 zusam- mengestellt.
In der Klinik erfolgt die sichere Un- terscheidung zwischen Aphasi- kern und Nichtaphasikern durch den Token-Test. Bei diesem von De Renzi und Vignolo 1962 be- schriebenen Test muß der Patient mit Plättchen unterschiedlicher Form und Farbe Aufgaben in stei- gendem Schwierigkeitsgrad aus- führen (18).
Huber und Mitarbeiter haben mit dem Aachener Aphasietest einen standardisierten Test vorgelegt, der zusätzlich eine Unterschei- dung der verschiedenen Aphasie- formen, eine Bestimmung des Schweregrades der Sprachstö- rung und eine Erfassung und Be- schreibung der Symptome ermög- licht (28).
2.4 Differentialdiagnose der Aphasien
Wie bereits eingangs erwähnt, sind von den Aphasien die Dysar- thrien abzugrenzen. Während die Sprechstörungen die gestörte Prosodie und Wortrarifizierung mit den Aphasien gemeinsam ha- ben, fehlen hier die Symptome der Paraphasien, des Paragrammatis- mus, der Wortfindungsstörung oder der Sprachverständnisstö- rung. Der Kranke hat nicht Schwierigkeiten, das Wort zu fin- den oder zu verstehen, er hat Mü- he, es zu artikulieren. Bei der schwersten Form der Dysarthrie,
Untersuchung auf Aphasie C) Untersuchung
der Spontansprache:
Frage zum jetzigen Befinden, zur Entstehung der Krankheit,
zur beruflichen Tätigkeit, zur Familie
C) Nachsprechen:
einsilbige Wörter, mehrsil- bige Wörter, einfache Sät- ze, Sätze mit Nebensatz
® Minimalpaare:
Hans Hand Hanf, Brei drei frei usw.
® Benennen vor und nach Begriffsangebot:
z. B. Stuhl
oder Kugelschreiber
® Aufforderungen:
Strecken Sie die Zunge heraus!
Zeigen Sie das Fenster!
Legen Sie den Kugelschrei- ber auf die blaue Decke!
Tabelle 1: Beispiele für Möglichkeiten der Aphasieuntersuchung
der Anarthrie, ist eine Unterschei- dung zur Wortstummheit der glo- balen Aphasie durch das erhaltene Sprachverständnis bei der Anar- thrie möglich.
Bei zerebralen Abbauprozessen können Wortfindungsstörungen auftreten, ohne daß eine Aphasie im eigentlichen Sinne vorliegen muß (23). Es handelt sich hierbei um eine Störung der Namenfin- dung (Anomie) bei organischem Psychosyndrom.
Eine weitere wichtige Differential- diagnose der Sprachstörungen sind die Denkstörungen bei einer Schizophrenie, wobei Zerfahren- heit, Gedankenabreißen und Be- griffsstörungen zu einem Wortsa-
lat oder einer Kunstsprache füh- ren können, die in erster Linie von der sensorischen Aphasie abzu- grenzen ist. Die Wortneuschöp- fungen (Neologismen) des schizo- phrenen Patienten haben aber oft eine Bedeutung innerhalb des psychotischen Denkens — sie kom- men nicht durch paraphasische Entstellungen zustande.
Besteht im Rahmen einer Psycho- se ein Mutismus oder ein Stupor mit striktem Schweigen des Pa- tienten, werden in der Regel das Verhalten des Kranken und die Fremdanamnese zur Abgrenzung von nichtflüssigen Formen der Aphasie führen. Mit dem Aphasi- ker ist zumeist eine normale Kom- munikationssituation herzustel- len; er versucht, seine sprachliche Störung durch Gestik und Mimik auszugleichen.
Schließlich können Störungen des Sprechens bei einer Bewußtseins- störung eine Aphasie vortäu- schen. Sowohl quantitative (Som- nolenz, Sopor) als auch qualitative Störungen des Bewußtseins (Däm- merzustand, Delir) können zu Ver- änderungen der Sprache vor allem in bezug auf Wortfindung, Wort- wahl und Sprachproduktion füh- ren. Hierbei ist die Prüfung der Aufmerksamkeit und der Wahr- nehmung entscheidend für die Differentialdiagnose.
2.5 Aphasien und
andere neurologische Symptome Im Zusammenhang mit einer Sprachstörung finden wir das Schreiben und Lesen beeinträch- tigt, wobei die Art der Fehlleistun- gen (Paragraphien, Paralexien, grammatikalische Fehler, Auslas- sung, Überproduktion) denen der zugrundeliegenden Sprachstö- rung entsprechen.
Auf die isolierten Störungen des Lesens (Alexie) oder Schreibens (Agraphie), die als Leitungsstörun-*
gen zu interpretieren sind, soll an dieser Stelle nicht eingegangen werden.
54 Heft 14 vom 8. April 1983 80. Jahrgang DEUTSCHES ÄRZTEBLATT Ausgabe A
Der vaskulären Ätiologie der mei- sten Aphasien entsprechend liegt bei einem Großteil der Patienten mit Sprachstörung ein Mediasyn- drom mit sensomotorischer bra- chiofazialbetonter Hemiparese der rechten Körperhälfte vor. 903 un- serer Patienten (75,5 Prozent) hat- ten gleichzeitig eine Halbseiten- lähmung rechts, in 226 Fällen be- stand zusätzlich eine homonyme Hemianopsie nach rechts.
Isolierte Aphasien ohne Extremitä- tenparese sahen wir in 234 Fällen (19,6 Prozent); besonders häufig traten sie als Initialsymptom von Hirntumoren und bei den Schlag- anfällen als Ausdruck einer kardia- len Hirnembolie, wie wir dies be- reits anderenorts beschrieben ha- ben (6), auf.
Bei 30 der Aphasiepatienten oh- ne Halbseitenlähmung bestand gleichzeitig ein homonymer Ge- sichtsfeldausfall. Hierbei handelte es sich in der Regel um Wernicke- Aphasiker, bei denen — dem Lä- sionsort entsprechend — eine He- mianopsie häufiger, Extremitäten- paresen dagegen seltener als bei der Broca-Aphasie sind.
Ein Großteil der vaskulären Apha- siepatienten hat initial eine vor- übergehende kortikale Dysarthrie, wobei diese häufiger mit einer Broca- als mit einer Wernicke- Aphasie vergesellschaftet ist. Per- sistierende Dysarthrien sahen wir bei 43 Aphasikern bei einer Ge- samtzahl von 479 ausgeprägten Dysarthrien in unserem Kran- keng ut.
3. Die Apraxien
Wie die Aphasien werden die Apraxien durch Läsionen der do- minanten Hemisphäre hervorgeru- fen; es handelt sich um Hand- lungsstörungen bei intakter ele- mentarer Beweglichkeit.
Dies bedeutet, daß keine Lähmung einer Gliedmaße vorliegt, sondern das Ausführen einer sinnvollen Handlung bei ungestörter Motorik
Untersuchung auf Apraxie Buccofaziale Praxie:
pfeifen, Zunge heraus- strecken, Zähne fletschen, Nase rümpfen
0 Arm- und Handpraxie:
Handrücken auf die Stirn legen, Drohgebärde ma- chen, Haare kämmen, Holzsägen imitieren
® Bein- und Fußpraxie:
Ball kicken, mit dem Fuß ein Kreuz malen, Zigarette austreten
Tabelle 2: Beispiele für die Untersu- chung auf Apraxie
nicht möglich ist. Entscheidendes diagnostisches Kriterium ist die gestörte Auswahl und Aneinander- reihung von Bewegungselemen- ten (41). In Analogie zu den Para- phasien werden die resultierenden Fehlleistungen als Parapraxien bezeichnet. Dem Läsionsort ent- sprechend sind die Handlungsstö- rungen oft mit Aphasien vergesell- schaftet, isolierte Apraxien sahen wir vor allem bei Hirntumoren.
3.1 Die ideomotorische Apraxie Die ideomotorische Apraxie ist ge- kennzeichnet durch die Unfähig- keit des Patienten, in der Untersu- chungssituation einzelne Bewe- gungselemente zu einer Bewe- gungsfolge richtig anordnen zu können. Im täglichen Leben führt das Krankheitsbild in der Regel zu keiner Behinderung.
Bei der Apraxieprüfung wird die Bewegungsfolge durch fehlerhaf- te Teilelemente, Auslassungen und Wiederholungen entstellt.
Beispiele für die Untersuchung auf Apraxie sind in Tabelle 2 zu- sammengestellt. Die Untersu- chung hat hierbei verbal und imitatorisch zu erfolgen, da je
nach Läsionsort die Apraxie nur bei der einen oder bei der anderen Prüfungsart nachweisbar ist (30).
Lokalisatorisch können der moto- rische Assoziationskortex der sprachdominanten Hemisphäre und seine Verbindungen zur Ge- genseite, zum Wernicke-Sprach- zentrum oder zum motorischen Kortex betroffen sein (21).
Die apraktische Störung kann ent- sprechend dem Läsionsort das Gesicht (buccofaziale Apraxie), die Arme und/oder Beine (Giedma- ßenapraxie) betreffen. Die soge- nannte „sympathische Dyspraxie"
des linken Armes bei Hemiparese rechts ist auf die Läsion der Korn- missurenfasern in Balkennähe zu- rückzuführen (36).
Die Gesichtsapraxie ist bei 80%
aller Aphasiker in unterschiedli- chem Ausmaß nachweisbar — es besteht eine positive Korrelation mit der Häufigkeit phonemati- scher Paraphasien (30).
Eine ausgeprägte Gliedmaßen- apraxie sahen wir bei 54 Patien- ten, meist auch in Verbindung mit einer Aphasie.
Hierbei ist die Handlungsstörung bei den flüssigen Aphasieformen schwerer ausgeprägt als bei den nichtflüssigen (29). In 17 Fällen trat die ideomotorische Gliedma- ßenapraxie isoliert auf bzw. ging den anderen neurologischen Sym- ptomen voraus.
Bei 11 dieser Patienten war die Handlungsstörung Initialsymptom eines linkshirnigen Tumors, bei drei Patienten lag eine zerebrale Arteriitis vor.
3.2 Die ideatorische Apraxie Bei der ideatorischen Apraxie ist der Patient nicht in der Lage, Ein- zelhandlungen in eine sinnvolle Handlungsfolge umzusetzen.
Im Gegensatz zum ideomotori- schen Apraktiker, dessen Sympto- matologie oft erst in der Untersu- 56 Heft 14 vom 8. April 1983 80. Jahrgang DEUTSCHES ÄRZTEBLATT Ausgabe A
Neuropsychologische Störungen
chungssituation zutage tritt, ist bei diesem Syndrom der Kranke im alltäglichen Leben behindert. Die klinische Untersuchung auf idea- torische Apraxie erfolgt mit Hilfe einer komplexen Aufgabestellung, wie z. B. der Zubereitung eines Schnellkaffees (30) oder dem Richten eines belegten Brotes.
Das Krankheitsbild ist selten — wir konnten im Verlauf von drei Jah- ren zwei Patienten untersuchen;
es ist an eine Läsion der Temporo- parietalregion der dominanten He- misphäre gebunden.
4. Räumliche
Orientierungsstörung
Patienten mit einer räumlichen Orientierungsstörung können die räumlichen Beziehungen inner- halb eines Gegenstandes bzw. die mehrerer Gegenstände zueinan- der nicht erfassen und wiederge- ben. Die Störung kann sowohl die Orientierung im Raum (die Patien- ten finden sich im Zimmer oder auf der Straße nicht zurecht), am Körper (Ankleidestörung, Rechts- links-Störung, Fingeragnosie) und an Gegenständen (Uhrzeitagno- sie) betreffen als auch beim Zeich- nen, Schreiben und Gestalten zu einer konstruktiven Apraxie füh- ren. Bei der Untersuchung können die Kranken geometrische Figuren nicht im Raum (Klötzchen) oder auf dem Papier (Kärtchen) anord- nen, sie können Objekte wie Haus oder Fahrrad nicht kopieren bzw.
frei zeichnen.
Wir bekamen eine räumliche Orientierungsstörung in dem be- obachteten Zeitraum von 11 Jah- ren in 126 Fällen zu Gesicht, wobei das männliche Geschlecht (67 Fäl- le) etwas häufiger als das weibli- che (59 Fälle) betroffen war. Das Durchschnittsalter betrug 58 Jahre.
Im Gegensatz zu den bisher be- sprochenen neuropsychologi- schen Störungen tritt die räumli- che Orientierungsstörung häufi- ger bei rechtshirnigen als bei linksseitigen Läsionen auf; es ist
die retrorolandische Parietalre- gion betroffen (24). So war in un- serem Krankengut die räumliche Orientierungsstörung nur bei 39 Patienten nach Läsion der sprach- dominanten Hemisphäre aufgetre- ten, hier zumeist unter dem Bild der konstruktiven Apraxie. Die häufigsten Ursachen für eine räumliche Orientierungsstörung waren neben der zerebralen Durchblutungsstörung (53 Fälle) Hirntumoren (37 Fälle) und Blu- tungen (8 Fälle).
5. Die Agnosien
Unter Agnosien sind Störungen des Erkennens bei ungestörter Wahrnehmung zu verstehen. Es handelt sich um eine uneinheitli- che Gruppe; die einzelnen Agno- sien sollen an dieser Stelle nur kurz aufgezählt werden.
Bei der klassischen visuellen Agnosie kann der Patient optisch dargebotene Gegenstände nicht benennen, die er nach Betasten erkennt.
Die Lokalisation der Läsion im Be- reich des linken visuellen Kortex unter Einschluß von Balkenantei- len spricht für eine Leitungsstö- rung (41).
Bei der Prosopagnosie handelt es sich um eine Störung des Erken- nens von bekannten Gesichtern.
Das seltene Krankheitsbild wird angetroffen bei rechtsseitigen und beidseitigen occipito-temporalen Läsionen und ist öfters mit Ge- sichtsfeldausfällen und räumli- chen Erkennungsstörungen ver- gesellschaftet (17, 38).
Einer Reihe von Symptomen kommt keine eigenständige Be- deutung zu — vielmehr entstehen sie als Untersuchungsartefakt.
So sind die Autotopagnosie — die Störung der Orientierung am eige- nen Körper — die Fingeragnosie, die Uhrzeitagnosie, die Rechts- links-Störung bzw. das nach
Gerstmann benannte Syndrom (Rechts-links-Störung, Finger- agnosie und Akalkulie) (22) auf ei- ne räumliche Orientierungsstö- rung bzw. eine aphasische Stö- rung zurückzuführen (39).
Als Anosognosie wird das Nichter- kennen von Krankheit bezeichnet.
Der Patient negiert bei diesem Syndrom einen bestehenden neu- rologischen Ausfall, wie z. B. ei- nen Gesichsfeldausfall oder eine Halbseitenlähmung.
Eine schwächere Variante dieser interessanten Störung ist der Ne- glect — darunter versteht man eine halbseitige Vernachlässigung des Körpers oder des Außenraumes.
Die Syndrome kommen nach Lä- sionen beider Hemisphären vor, die klassische Lokalisation ist die Parietalregion der rechten Hemi- sphäre (10, 16, 34).
Wir sahen eine Anosognosie bei insgesamt 70 Patienten, davon nur 18 nach Läsionen der linken Hemi- sphäre. pie häufigsten Ursachen waren der`Schlaganfall, Hirntumo- ren und traumatische Hirnläsionen.
6. Therapie der Aphasien Verglichen mit der Intensität an Diagnostik und Therapie klinisch somatischer Erscheinungen von Krankheiten, die unter anderem ei- ne Aphasie zur Folge haben, blieb die Behandlung der Aphasien bis vor wenigen Jahren ein Stiefkind der Medizin, obwohl eine Sprach- störung oft einen tieferen Ein- schnitt in die Persönlichkeit des Kranken bedeuten kann als die Fol- gen einer Lähmung von Arm oder Bein.
6.1 Linguistisch
orientierte Aphasietherapie Die linguistisch orientierte Apha- sietherapie versucht, dem Patien- ten Einsicht in die Struktur seiner sprachlichen Störung zu vermitteln und dadurch Lernprozesse in Gang zu setzen (40). Hierzu wird überein- Ausgabe A DEUTSCHES ÄRZTEBLATT 80. Jahrgang Heft 14 vom 8. April 1983 59
stimmend gefordert, die Behand- lung so früh wie möglich zu begin- nen und auf keinen Fall zunächst abzuwarten, ob und wieweit sich die somatischen Ausfälle wieder zurückbilden. Bereits nach Abklin- gen der Bewußtseinsstörung, noch am Krankenbett, kann die ausgebil- dete Logopädin mit den ersten Sprachübungen beginnen. Je frü- her derTherapiebeginn, um so grö- ßer ist die Chance, durch begleiten- des Üben den spontanen Verlauf der Aphasie günstig zu beein- flussen.
Hinsichtlich des zu erwartenden Therapieerfolges spielen prämor- bide Persönlichkeit und Intelli- genzquotient keine wesentliche Rolle, allerdings kommt dem sozia- len Umfeld eine besondere Bedeu- tung zu. Denn es ist wichtig, die oft gehemmten und unsicheren Pa- tienten zum Sprechen anzuregen und zu motivieren. Jüngere Patien- ten lernen oft leichter und schneller als ältere.
Es ist schwierig oder gar unmög- lich, die Effizienz einer Aphasiethe- rapie global messen zu wollen; denn die spontane Rückbildung ist beim einzelnen Patienten von sehr vielen Faktoren abhängig und sehr unterschiedlich (2, 33, 42). Unbe- stritten istjedoch dersinnvolle Nut- zen einer möglichst intensiven Be- handlung durch eine hierzu ausge- bildete Logopädin, deren Therapie- konzept speziell auf Art und Aus- maß der Schädigung gerichtet sein soll (9).
Zunächst wird es bei schwer sprachgestörten Patienten not- wendig sein, jede sprachliche, mi- mische und gestische Ausdrucks- bewegung aufzugreifen und für die Therapie zu nutzen. Kommmt keine spontane Äußerung vom Pa- tienten, muß der Therapeut versu- chen, dem Patienten Gesten zu entlocken, die das gesprochene Wort begleiten, z. B. Händeschüt- teln bei der Begrüßung, Winken zum Abschied, ein gedachtes Glas zum Mund führen, wenn der Pa- tient Durst hat und dies der Schwester mitteilen will, und an-
deres mehr. ln dieser ersten Phase soll nach Möglichkeit nicht korri- gierend eingegriffen, sondern po- sitiv verstärkt werden, was vom Patienten an Äußerungen kommt.
Läßt sich keine spontane Reaktion erreichen, können Reihen vorge- sprochen werden, z. B. Zahlen, Wochentage oder Monatsnamen, die mitunter vom Patienten ohne weitere Hilfe fortgesetzt werden können. Auch wird er gelegentlich ein ihm gut bekanntes Lied singen können. Sind diese Anfangs- schwierigkeiten überwunden, kann mit der zweiten Therapiepha- se begonnen werden, die sich spe- ziell auf die vorhandene Störung richtet.
So wird es bei schwer motorisch gestörten oder global aphasi- schen Patienten notwendig sein, zunächst Laute und Buchstaben, Silben sowie ein- und mehrsilbige Wörter zu üben, die je nach er- reichtem Fortschritt entsprechend syntaktisch geordnet werden.
Hierzu können Wort- und Bildta- feln benutzt werden sowie sprach- liche Hilfen, in denen der Thera- peut Anfangsbuchstaben und Sil- ben vorgibt oder Lückensätze, die der Patient vervollständigt. Weite- re Hilfen sind Mit- und Nachspre- chen sowie Schreiben.
~ Wichtig ist, daß sich der Thera- peut an dem Erreichten und auch an den Bedürfnissen des Patien- ten orientiert und sich nicht an ein starres, vorgegebenes Schema hält.
Anders wird sich die Behandlung bei einer Wernicke-Aphasie ge- stalten mit Logorrhoe, Parapha- sien und Neologismen bis hin zum Jargon. ln diesem Fall muß zu- nächst versucht werden, den Re- deschwall einzudämmen, Silben neu zu ordnen und den Patienten nachsprechen zu lassen. Gleich- zeitig und in Verbindung mit der Sprachtherapie soll das Lesen, Schreiben und Rechnen geübt werden.
~ Wichtig und in jedem Falle an- zustreben ist neben der reinen
Sprachbehandlung auch die so- ziale Reintegration des durch die Aphasie oft schwer gehemmten Patienten. Hierzu gehören kran- kengymnastische Behandlung, Beschäftigungstherapie mit Ma- len, Zeichnen, Modellieren, Vorle- sen und nicht zuletzt das Einüben alltäglicher Situationen im Rah- men des Rollenspiels.
7. Therapie anderer neuropsychologischer Störungen
Noch weniger als für die Aphasie- behandlung existieren Richtlinien für die Therapie apraktischer und agnostischer Störungen. Auch hier ist es entscheidend, dem Pa- tienten Einsicht in die Struktur sei- nes Funktionsausfalles zu geben, damit schrittweise Fehlleistungen abgebaut, kompensiert bzw. Ein- zelfunktionen wieder erlernt wer- den können.
Bei einigen der geschilderten nicht-aphasischen neuropsycho- logischen Störungen allerdings erübrigt sich eine spezielle Be- handlung, da der Patient entweder im täglichen Leben kaum beein- trächtigt ist (ideomotorische Apra- xie) oder eine Spontanrückbil- dung die Regel ist (Anosognosie).
ln der Rehabilitation des Kranken mit neuropsychologischen Sym- ptomen ist das erklärende Ge- spräch mit den Angehörigen nicht nur für die Behandlung Hauptauf- gabe des betreuenden Hausarztes - die Aufklärung über die Funk- tionsstörung bewahrt den Patien- ten auch davor, als "dement" bei- seite geschoben zu werden, und ermöglicht damit die soziale Rein- tegration.
Literatur beim Sonderdruck Anschrift der Verfasser:
Dr. med. Peter Berlit Dr. med. Gabriele Haack Neurologische Klinik der Universität Heidelberg Voßstraße 2
6900 Heidelberg 60 Heft 14 vom 8. April 1983 80. Jahrgang DEUTSCHES ARZTEBLATT Ausgabe A
