F
ür die Plexusparese beim Kind gibt es keine ak- tuellen Leitlinien. Aus diesem Grund stellen die Autoren nach nunmehr 15-jähriger eigener klinischer Schwerpunkterfahrung (1, 2) mit über 1 000 behandel- ten Kindern den aktuellen Wissensstand vor. Sie stützen sich dabei auf eine selektive aktuelle Literaturübersicht, den Austausch mit Neurochirurgen (3, 4) sowie die Er- kenntnisse aus internationalen Arbeitstreffen zu diesem Thema.Einleitung
Die Armplexusparese des Kindes ist eine seltene, mitun- ter aber sehr schwerwiegende Komplikation bei defi- nierten Risikogeburten. Bei schweren Nervenverletzun- gen steht die frühe mikrochirurgische Nervenwieder- herstellung im Vordergrund (8, e1). Im Verlauf des Wachstums müssen Funktionsbeeinträchtigungen und Wachstumsstörungen konservativ oder operativ behan- delt werden (5). Die Vielzahl der Spätfolgen (6) verdient besondere Aufmerksamkeit.
Klinik und Behandlungsstrategie
Die Häufigkeit ist mit 0,38 bis 1,56 Fälle auf 1 000 Ge- burten (e2) trotz umfassender Informationen und ver- besserter geburtshilflicher Technik nicht rückläufig. Ri- sikofaktoren sind neben der Schulterdystokie (7) die Makrosomie (Geburtsgewicht über 4 kg), eine foeto- maternelle Disproportion mit engem Geburtskanal und/oder Übergewicht der Mutter (insbesondere bei Diabetes mellitus oder Schwangerschaftsdiabetes) so- wie die Steißgeburt.
Entsprechend der Intensität und Ausbreitung der Ver- letzung wird die obere („Erbsche“ – Wurzeln C5, C6, gegebenenfalls C7) von der kompletten Parese (alle Wurzeln C5–Th1) unterschieden.
Je nach Zugkraft zwischen Kopf und Schulter kommt es zu einer Nervendehnung (Neurapraxie), die innerhalb von drei Wochen defektfrei abheilt, bis hin zu den schwersten Verletzungsformen mit Wurzelausrissen oder proximalen Abrissen und ausbleibender Spontan- heilung. Verschiedene Ausprägungen mit unterschiedli- chem Lähmungsausmaß werden im Verlauf der ersten drei bis neun Lebensmonate prognostisch eingeschätzt (1, 8, 9).
Bei der oberen Lähmung (Wurzeln C5 und C6:
Schulter- und Oberarmbeugemuskulatur) zeigt sich eine adduzierte, innenrotierte Stellung der Schulter bei ge- strecktem Unterarm und normaler Handfunktion. Wenn
ZUSAMMENFASSUNG
Hintergrund: Die kindliche Plexusparese ist selten, die Be- einträchtigungen für die Extremität sind aber vielfältig und häufig dauerhaft. Physiotherapie, mikrochirurgische Ner- venrekonstruktion sowie sekundäre Gelenkkorrekturen und Muskeltranspositionen werden erfolgreich eingesetzt.
Der Stellenwert konservativer und operativer Behand- lungsoptionen sollte regelmäßig aktualisiert werden.
Methoden: Selektive Literaturrecherche (Evidenzlevel 3 und 4) sowie eigene klinische, operative und wissenschaft- liche Erfahrung der letzten 15 Jahre.
Ergebnisse: Obere und vollständige kindliche Plexuspa- resen mit Nervenwurzelausrissen und/oder -rupturen be- handelt man heute durch primäre Nervenwiederherstel- lung in den ersten Lebensmonaten und sekundäre Korrek- turen funktionsverbessernd. Spätfolgen mit Muskel- schwächen, veränderten Bewegungsmustern und Gelenk- fehlentwicklungen werden häufig unterschätzt.
Schlussfolgerung: Eine wissenschaftliche Analyse ist auf- grund der seltenen und individuellen Läsion sowie der un- terschiedlichen Funktions- und Wachstumsentwicklung nur begrenzt möglich. Erwartungen und Compliance sind bei jedem Patienten verschieden. Die Operationstechniken sind bisher nicht standardisiert. Auswirkungen auf Gelenk- wachstum und -kongruenz sind nur unzureichend bekannt.
Für die meisten klinischen Erscheinungen der Lähmung gibt es heute funktionsverbessernde Eingriffe im Rahmen eines interdisziplinären Behandlungskonzepts.
Dtsch Arztebl Int 2009; 106(6): 83–90 DOI: 10.3238/arztebl.2009.0083 Schlüsselwörter: Geburtshilfe, Trauma, Mikrochirurgie, Neurochirurgie, Nervenläsion
ÜBERSICHTSARBEIT
Die Plexusparese beim Kind
Behandlungsstrategie, Langzeitergebnisse und Prognose
Jörg Bahm, Claudia Ocampo-Pavez, Catherine Disselhorst-Klug, Bernd Sellhaus, Joachim Weis
Arbeitsbereich Plastische und Handchirurgie, Franziskushospital Aachen:
Dr. med. Bahm, Dr. med. Ocampo-Pavez
Biophysikalische Messtechnik, Helmholtz Institut für Biomedizinische Techno- logien, RWTH Aachen: PD Dr. rer. nat. Disselhorst-Klug
Institut für Neuropathologie, Universitätsklinikum der RWTH Aachen:
Dr. med. Sellhaus, Prof. Dr. med. Weis
zudem die Wurzel C7 betroffen ist, kommt die Schwächung des Musculus triceps und der Handge- lenksstrecker hinzu. Bei der vollständigen Lähmung sind auch die Handbewegung und -sensibilität betroffen (Abbildung 1).
In den ersten zehn Tagen nach der Geburt wird die verletzte Halsregion durch Anlagern des Armes mit ge- beugtem Ellenbogen am Oberkörper entlastet. Danach beginnt die Physiotherapie, um Regenerationsvorgänge zu unterstützen.
Mit zwei Lebensmonaten ist eine Vorstellung beim Chirurgen vorgesehen, falls keine vollständige Resti- tutio erlangt wird: Bei schwersten Verletzungen mit Wurzelausrissen und/oder vollständigen Paresen mit Beteiligung der Hand wird bereits im Alter von drei Monaten operiert. Bei oberen Teilparesen kann man die Erholung für drei bis neun Lebensmonate beobach- ten und bei unzureichender Regeneration der proxima- len Muskulatur ( Schulter und/oder Bizeps) die Indika- tion zur mikrochirurgischen Rekonstruktion stellen (1, 9, 10, e3).
Eine besondere Stellung hat die Verletzung des Ner- vus suprascapularis (Außenrotation der Schulter): Der Nerv wird wegen des für eine normale Entwicklung des Schultergelenks erforderlichen Gleichgewichts zwi- schen innen- und außenrotierenden Kräften bevorzugt rekonstruiert (e4, e5).
Die Entscheidungskriterien zur Nervenwiederher- stellung werden anhand des klinischen Scoring (Gil- bert oder Clarke) (Kasten 1 und 2) unterschiedlich dis- kutiert.
Elektrophysiologische Untersuchungen können pro- gnostische Aussagen ermöglichen (e6, e7), beziehen sich aber auf neuromatöse Läsionen mit Teilerholung.
Die Bildgebung des Plexus brachialis ist nicht ausge- reift genug, um Nervenrupturen oder Neurome zu zei- gen. Sie kann in transversalen und koronalen Schicht- aufnahmen im Magnetresonanztomogramm (MRT) oder Myelo-Computertomogramm (-CT) Wurzelausris- se objektivieren, die dann Argumente für die operative Revision liefern (11).
Primäre Plexusrekonstruktion (12)
Unter Vollnarkose wird über einen supraklavikulären Zu- gang unter dem M. scalenus anterior der Plexus freigelegt (Abbildung 2a und b). Trunci und Wurzeln werden iso- liert, mit Reizstrom stimuliert und neuromatöse Anteile entfernt. Nach neuropathologischer Prüfung der Schnitt- kanten (13) erfolgt eine intraplexische Überbrückung und/oder extraplexische Nervenverlagerungen mit Antei- len des N. accessorius, Interkostalnerven, oder unverletz- ten Nerven im Oberarm, aus denen motorisch redundante Faszikel ausgeleitet werden (14). Als Spender für Ner- ventransplantate werden die Nn. surales benutzt.
Eine postoperative Ruhigstellung für drei Wochen in einem Kopf-Hals-Gips ist erforderlich Abbildung 3a und b).
Abbildung 1:
Typisches klini- sches Erschei- nungsbild einer kompletten Läsion mit schlaffem Arm und Horner-Zeichen links
KASTEN 1
Kraftgrade bei Plexuskindern nach Gilbert (e31)
M0 keine Kontraktion M1 Kontraktion mit Bewegung
M2 Bewegung bei aufgehobener Schwerkraft M3 vollständige Bewegung gegen die Schwerkraft
Bew., Bewegung; ROM, range of motion KASTEN 2
Hospital for Sick Children (Clarke und Curtis-Score) (e30)
B
Beeii aauuffggeehhoobbeenneerr SScchhwweerrkkrraafftt
keine Kontraktion 0
Kontraktion ohne Bewegung 1
Bew. < 1/2 ROM 2
Bew. > 1/2 ROM 3
volle Bewegung 4
G
Geeggeenn ddiiee SScchhwweerrkkrraafftt
Bew. < 1/2 ROM 5
Bew. > 1/2 ROM 6
volle Bewegung 7
Begleitende Maßnahmen während der Erstbehandlung
Physiotherapie
Regelmäßige Krankengymnastik auf neurophysiologi- scher Basis (Vojta, Bobath, „forced use“) sollte trotz immer noch fehlendem Wirkungsnachweis bei allen betroffenen Kindern für sechs Monate, bei den schwe- ren und operierten Paresen für zwei bis drei Jahre ver- ordnet werden. Da der Verordnungskatalog für peri- phere Nervenläsionen (Heilmittel-Richtlinien, Zweiter Teil, Maßnahmen der Physikalischen Therapie, Stand 16. 3. 2004), zu denen auch die Plexusparese zählt, in der Regel nur Krankengymnastik mit maximal 30 Sit- zungen vorsieht, muss außerhalb des Regelfalls ver- ordnet werden.
Schwere Plexusparesen mit Wurzelausrissen und Myelonschaden sind zentralnervöse Läsionen, die man in der Kategorie ZNS mit einer neurophysiologisch ba- sierten Therapie über einen längeren Zeitraum behan- delt.
Bei größeren Kindern kommen Ergotherapie und nach Muskelverlagerungen gezielte Muskelaufbauar- beit hinzu.
Bei allen Kindern ist, insbesondere an der Schulter, auf freie Gelenkbeweglichkeit und -kongruenz zu ach- ten.
Anwendung von Botulinumtoxin (15)
Bei gesicherten Co-Kontraktionen zwischen Antagonis- ten kann durch die intramuskuläre Gabe von Botuli- numtoxin (vor allem in den M. triceps, M. subscapularis und M. teres major) der Zielmuskel für sechs Monate durch eine reversible Blockade der motorischen End- platte ausgeschaltet werden. Meist ist eine einmalige Gabe ausreichend.
Früher Sekundäreingriff bei Innenrotationsfehlstellung der Schulter
Ungleichgewichte zwischen motorischen Antagonisten führen beim heranwachsenden Kind neben Bewegungs- störungen zu Deformitäten an Knochen und Gelenken.
Die häufigste Veränderung betrifft das glenohumerale Gelenk und den Schultergürtel (16, 17). Nach oberen Plexusparesen kommt es an der Schulter häufig zu einer Dysbalance zwischen den wenigen und nachhaltig gelähmten Außendrehern (Schädigung des N. supra- scapularis) und der starken Gruppe der Innenrotatoren.
Eine dorsale Subluxation des Humeruskopfes mit Innenrotationsfehlstellung ist die Folge, möglicherwei- se mit vermehrter Retroversion des Humeruskopfs und anpassenden Veränderungen am Glenoid (glenohume- rale Dysplasie) (18).
Die Innenrotationsfehlstellung der Schulter muss frühzeitig gesucht werden, passive Dehnübungen in Außenrotation fördern das Gleichgewicht. Falls diese Behandlung mit 18 Monaten unzureichend ist, oder falls eine therapieresistente postpartale Subluxation des Hu- meruskopfes besteht, muss das Gelenk offen reponiert werden, meist mit Teilkürzung des Coracoids und Ver- längerung der Subscapularissehne (16).
Diese Fehlstellung prägt das Bewegungsmuster der oberen Extremität (vermehrte Pronation des Unterar- mes sowie eingeschränkte Abduktion und Ellenbogen- beugung) und verändert das Gelenkwachstum nachhal- tig; aus diesem Grunde muss man sie frühzeitig behan- deln.
Bei schwerer Läsion der Wurzel C5 (sie versorgt al- le das Schulterblatt stabilisierenden Muskeln) kommt es zu einer Fehlentwicklung des Schultergürtels („SHEAR“-Deformität, Scapula-Hypoplasie-Elevati- on und Anteriore Rotation), die mittels 3D-Computer- tomografie objektiviert wird (17).
Weitere Gelenkveränderungen betreffen den Ellen- bogen (vordere Radiuskopfluxation, Streckdefizit, Schrumpfung der Membrana interossea mit Supinati- onskontraktur) und die Grundgelenke der Langfinger (Intrinsisch-minus-Stellung).
Das luxierte Radiusköpfchen kann mittels Repositi- on, verlängernder Ulnaosteotomie und Bandverstär- kung gut behandelt werden (e8).
Abbildung 2:
a) Intraoperativer Situs bei oberer Lä- sion mit Konglome- ratneurom von Truncus superior und medius b) Zeichnung zum intraoperativen Be- fund
a
b
Sekundäre Sehnen- und Muskelverlagerungen Wesentliche Zielfunktionen werden durch gut rein- nervierte Muskelspender verbessert:
>Sehnenverlagerung des ulnaren Handgelenks- beugers (FCU, Flexor carpi ulnaris) zur Aktivie- rung der Handgelenks- oder Fingerstreckung (ECRB, Extensor carpi radialis brevis bezie- hungsweise EDC, Extensor digitorum commu- nis) mit drei Jahren, um die Fallhandstellung mit verminderter Greiffunktion zu korrigieren (2)
>Korrektur der Supinationsfehlstellung des Unter- armes durch Umlagerung („rerouting“) der Sehne des M. biceps oder M. brachioradialis (e9), Lö- sung der Membrana interossea, Korrekturosteo- tomie des Radiusschaftes (e10)
>Verbesserung der Bizeps- oder Trizepsfunktion durch lokale Muskelaugmentationen
>Verbesserung der Schulterfunktion durch Muskel- transposition für die Abduktion (M. teres major, kranialer Anteil des M. trapezius oder M. pectora- lis major) und Außenrotation (M. teres major und M. latissimus dorsi). (19, 20, 21, e11, e12).
Mikrochirurgische Späteingriffe
Bei schwerster Unterversorgung des Armes und ins- besondere der Hand nach nicht oder unzureichend be- handelten Plexusparesen können späte Rekonstruktio- nen diskutiert werden:
>eine Minimalsensibilisierung der Hand durch die Neurotisation des N. medianus mittels sensibler Interkostalnerven (N. intercostobrachialis),
>eine Wiederherstellung der globalen Fingerbeu- gung durch einen freien neuro-vaskulär ange- schlossenen M. gracilis-Transfer in die vordere Unterarmloge (e13, e14).
Untersuchungsmethoden
Bei kleinen Kindern hat sich die wiederholte Beob- achtung mit Messung der aktiven und passiven Bewe- gung („range of motion“, ROM) und Beschreibung der Bewegungsmuster bewährt. Je nach Altersgruppe wird die Kraft mit dem BMRC-Grad (Kasten 3) oder nach Gilbert (Kasten 1) beurteilt.
Man achtet bei den Nervenrekonstruktionen auf das Erreichen wichtiger Funktionsziele (aktive Abduk- tion /Antepulsion der Schulter bis 90°, Bizepsaktivität mit Hand-zu-Mund, Greiffunktion der Finger) und no- tiert bei elektiven Muskelverlagerungen, ob sich die aktive ROM und die Kraft (BMRC M3 und mehr) ver- bessert haben.
Im Rahmen einer zehnjährigen wissenschaftlichen Kooperation mit dem Helmholtz-Institut für Biomedi- zinische Technologien der RWTH Aachen (Arbeits- bereich Biophysikalische Messtechnik) setzten die Autoren bei Kindern mit Plexusparese ein schmerz- freies hochauflösendes Oberflächen-Elektromyogramm (EMG) zur Prüfung bestimmter Zielmuskeln (M. bi- ceps und M. subscapularis) ein (e15). Sie untersuchten mit der videogestützten Bewegungsanalyse Co-Kon- traktionen und Drehbewegungen des Schultergelenks Abbildung 3: Resultat nach Primärrekonstruktion bei Wurzelausriss C5 und C6 nach Steißge-
burt; a) Abduktion/Flexion der Schulter, b) Ellenbogenbeugung (Hand zu Mund)
KASTEN 3
Kraftgrade am Muskel
(BMRC; British Medical Research Council, 1943)
M0 keine Kontraktion
M1 Zucken, sichtbare Muskelaktivität
M2 aktive Bewegung bei aufgehobener Schwerkraft M3 aktive Bewegung gegen Schwerkraft
M4 aktive Bewegung gegen Schwerkraft und Widerstand M5 normale Kraft
a
b
(e3). Dabei wurden auch ein dynamisches EMG der Kennmuskeln aufgezeichnet und die Gelenkkräfte be- rechnet.
Bewertung der Resultate
Eine detaillierte Analyse nach einem funktionsverbes- sernden Eingriff kann nur am Einzelfall erfolgen. Die Wertigkeit der Nervenrekonstruktion (1, e3) hängt vom Ausmaß und der Schwere der Nervenverletzung und dem Inhalt der mikrochirurgischen Rekonstruk- tion (Anzahl verfügbarer Wurzeln, histologische Qua- lität, Anzahl der Interponate und Neurotisationen) ab.
Der Erfolg nach einer Neurotisation des Truncus infe- rior (e16) für die Wiedergewinnung der Handfunktion und die Erholung des N. suprascapularis (e5) sind nur einige Schwerpunkte.
Zu den Sekundäreingriffen sind globale Resultate veröffentlicht (2). Bei jedem Score liegt die Gefahr in der Nivellierung. So differenziert beispielsweise Mal- let (20) (Grafik) bei der aktiven Schulterfunktion drei Gruppen. Wie ordnet man beispielsweise ein Kind mit einer guten Abduktion (IV), eingeschränkter Außen- rotation (II) und ausreichender Innenrotation (III) in nur einer Gruppe II, III oder IV) ein?
Von besonderer Bedeutung ist eine erfolgreiche Be- handlungsstrategie der Innenrotationskontraktur der Schulter (18) mit einer verbesserten Außenrotations- stellung (21, e17).
Diskussion
Wissenschaftlich – klinische Betrachtung
Die Beobachtung und insbesondere die Messung von Extremitätenbewegungen bei Kindern sind nur schwer nach wissenschaftlichen Kriterien zu realisieren.
Kleinkinder sind in der Sprechstunde mitunter uner- wartet launisch und wenig kooperativ. Bewegungsaus- maße variieren bei verschiedenen Untersuchern zu unterschiedlichen Zeitpunkten. Die Scoringsysteme (Mallet, Gilbert, Curtis-Clarke) sowie bereichsorien- tierte Outcomewerte (Schulter nach Gilbert, Hand nach Raimondi [22]) (Tabelle) sind nur begrenzt aus- sagefähig und gleichmachend. Jetzt liegen erste Erfah- rungen bei der global-klinischen Bewertung durch für Kinder validierte Messverfahren wie PEDI (Pediatric Evaluation of Disability Inventory) (e18) und AHA (Assisting Hand Assessment) (e16, e19) vor.
Aktuelle Literatur
Man findet Arbeiten mit EBM-Level 3 und 4: Out- comestudien zu täglichen Verrichtungen – bei konser- vativ und operativ behandelten Kindern mittels AHA (e16), jetzt für Plexusparesen validiert (e19); Resultat- analysen zu Teilaspekten des chirurgischen Pro- gramms; konzeptuelle Arbeiten zur Neuroplastizität und sensomotorischen Apraxie nach schwerer Plexus- lähmung (e20, e21) sowie geburtshilfliche Untersu- chungen (Pathogenese, Forensik). Die Realität chro- nischer Einschränkungen ohne Aussicht auf Aushei- lung (5, 6) zwingt zum Umdenken bei der Prognose und der physiotherapeutischen Langzeitbetreuung.
Schwerpunkte bei der Therapieverbesserung sind:
Neue Ersatzoperationen: Korrektur der Supinati- onsfehlstellung des Unterarms durch Sehnenver- lagerung des M. brachioradialis (e9)
Technische Details zur Verbesserung einer Mus- kelverlagerung für die aktive Außenrotation der Schulter: Wahl der chirurgischen Einzelschritte (e12) sowie der Art und Befestigung der verlager- ten Muskeln. Pagnotta et al. (21) stellen Lang- zeitresultate nach dem von Hoffer et al. (19) be- schriebenen Muskeltransfer bei 203 Kindern vor, die bei allen Lähmungstypen eine signifikant ver- besserte aktive Außenrotation zeigen („upgrade“
im Schulterscore nach Gilbert [Tabelle]). Der stabilisierende Einfluss auf eine glenohumerale Dysplasie bleibt unklar (23)
Übergeordnete Prinzipien zur zerebralen Integra- tion, die die Grenzen der Verarbeitungskapazität der Bewegungseinschränkungen für das kindli- che Hirn aufzeigen (e20, e21, e22)
Erholung der Sensibilität: gemessen mit Filamen- ten im Semmes-Weinstein-Test (e23), bei globa- ler Funktionsprüfung (e16, e19) insbesondere der Hand (e24).
Mallet-Schema für Schulterbewegungen GRAFIK
Konservative versus operative Behandlung
Noch vor zehn Jahren wurde diese Debatte von Kin- derärzten und Physiotherapeuten heftig geführt. Durch Veröffentlichungen, Vorträge und Besuche im Operati- onssaal konnte hier gegenseitiges Verständnis geschaffen werden. Zudem hat die mikrochirurgische Plexusrekons- truktion ihren Stellenwert bewiesen: Im Jahr 2005 hat Birch Resultate von 100 Operationen zwischen 1990 und 1999 vorgestellt (24) (mittlere Nachbeobachtungszeit 85 Monate [30 bis 152]); 237 Wurzeln wurden mit folgen- dem Anteil guter Resultate neurotisiert: 33 % der Wurzel C5, 55 % von C6, 24 % von C7 und 57 % von C8 und Th1. Im Jahr 2006 hat Gilbert Langzeitresultate bei 1 000 operierten Kindern veröffentlicht (8). An der Schulter er- reichen nach vier Jahren 80 % der Kinder mit oberer Lä- sion ein gutes oder sehr gutes Resultat. Falls C7 mitbetei- ligt ist, verringert sich dieser Anteil auf 61 %. Die voll- ständigen Läsionen zeigen nach acht Jahren in 77 % der Fälle mittelwertige, gute und sehr gute Ergebnisse. Am Ellenbogen wird das Resultat als gut bezeichnet. 81 % der vollständigen Läsionen zeigen acht Jahre postopera- tiv ein gutes oder sehr gutes Resultat. An der Hand beobachtet man nach zwei Jahren bei 35 % eine nutzbrin- gende Funktion, nach acht Jahren mit Sehnentransfers sind es 76 %.
Stellenwert der Neuropathologie
Bei der Rekonstruktion peripherer Nervenschäden haben sich systematische neuropathologische Schnellschnitte der proximalen und distalen Schnittkanten bewährt, um die mikroskopische Faszikelqualität zu evaluieren (Hä- matoxylin-Eosin- und Trichromfärbung im Kryostat- Schnellschnitt, Toluidinblau-Färbung im Semidünn- schnitt) (1, 13). Außerdem wird die Regenerationsqualität eines vorgelegten Nerveninterponats vor Anschluss eines freien Muskellappens (e13, e25) geprüft.
Spätfolgen
Gerade die Fehlentwicklungen am Schulter- und Ellen- bogengelenk schaffen große Probleme. Sie werden häu- fig übersehen und sind beim Erwachsenen für schmerz- hafte Arthrosen verantwortlich (16).
Die häufig erwähnte Gefahr einer Skoliose konnte am von den Autoren untersuchten Kollektiv nicht bestätigt werden.
Die Auswirkungen auf das psychosoziale Erleben blei- ben unbekannt. Angewöhnte Anpassungshaltungen mit skurrilen Oberkörperbewegungen sollten durch Frühbe- handlung vermieden werden (Abbildung 4).
Prognose
Der Annahme, nur maximal 10 % der Plexusparesen heil- ten defekthaft aus und bedürften einer Operation, muss widersprochen werden.
Bei schweren, intraoperativ einsehbaren Wurzel- und Stammnervenverletzungen werden das Schadensausmaß und die Unfähigkeit zur Regeneration bei ausgerissenen oder fibrosierten Nervenanteilen offensichtlich. Hier ist auch durch umfassende mikrochirurgische Wiederher- stellung eine Restitutio ad integrum unmöglich.
AR, Außenrotation; aAR, aktive Außenrotation
Abbildung 4:
Vermeidbare Spät- folgen, hier: Anpas- sungshaltung TABELLE
Typisches Outcome-Scoring
Grad Funktion
Gilbert Schulter-Score für Abduktion und Außenrotation (21)
0 schlaffe Schulter
1 Abduktion 45°, keine aktive AR 2 Abduktion < 90°, keine aktive AR 3 Abduktion 90°, schwache aAR 4 Abduktion < 120°, subtotale aAR 5 Abduktion > 120°, vollständige aAR Raimondi-Score zur Handfunktion (22)
0 vollständige Lähmung oder etwas funktionslose Fingerbeugung wertloser Daumen ohne Möglichkeit eines Spitzgriffes kein oder nur wenig Gefühl
1 begrenzte Fingerbeugung
keine Finger- oder Handgelenksstreckung Schlüsselgriff möglich
2 aktive Handgelenksextension und Nutzung des Tenodese-Effektes passiver Schlüsselgriff in Pronation
3 vollständige aktive Finger- und Handgelenksbeugung aktive Daumenbewegung inklusive Abduktion und Opposition intrinsisches Gleichgewicht
keine aktive Supination
(gute chirurgische Korrekturmöglichkeiten) 4 vollständige aktive Finger- und Handgelenksbeugung
aktive Handgelenksstreckung, aber keine oder schwache Fingerstreckung gute Daumenopposition mit aktiven ulnaren intrinsischen Muskeln beginnende Prosupination
5 wie 4 mit aktiver Fingerstreckung und fast vollständiger Prosupination
Bei den heranwachsenden Kindern sind neben der Muskelschwäche Wachstumsstörungen und die man- gelnde kortikale Integration der betroffenen Extremität ausschlaggebend.
Ob die Wahl der Händigkeit, die von der Hirnhälften- dominanz festgelegt wird, beeinflusst wird, richtet sich nach den Rückmeldungen der betroffenen Hand: wenn sie ihrer Aufgabe als (Schreib-)werkzeug nicht nachkom- men kann, wird die ursprünglich nicht dominante Extre- mität diese Funktion übernehmen.
Auswirkungen auf das Körperbild und das Selbstbe- wusstsein in der Pubertät sind nie untersucht worden, ebenso wie die Fehleinschätzung sportlicher „Leistung“
beim Turnunterricht oder die Beurteilung bei der Berufs- wahl.
Erstaunlicher- und erfreulicherweise sind neuropathi- sche Schmerzen bei Kindern mit Plexusparese auch im Langzeitverlauf unbekannt.
Forensik
Der Plexuschirurg soll sich nicht zum Geburtsvorgang äußern, muss aber den Operationssitus beschreiben und Stigmata einer Nerventraktion (Narbenbildung, Deloka- lisation von topografischen Kennpunkten) erkennen. Ge- meinsam mit den Geburtshelfern, die die inneren und äußeren Geburtskräfte klinisch und experimentell (e26, e27, e28) im Vergleich zu den für Nervenverletzungen erforderlichen (25) untersuchen und das Management der Schulterdystokie festlegen (7, e28) können die Plexus- chirurgen auch vorbeugend helfen.
Es bleibt kontrovers, ob die externen Zugkräfte des Geburtshelfers die uterinen Expulsionskräfte überwie- gen, und wie eine peripartale Plexusparese bei nicht pathologischen Traktionskräften unter einer normalen Geburt entstehen kann. Anatomische Varianten, wie eine vorbestehende Halsrippe, können auf Nervenbahnen un- ter Zug wie eine Umlenkrolle wirken und einen Zugscha- den an Nervenwurzeln verstärken (e29).
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.
Manuskriptdaten
eingereicht: 14. 1. 2008, revidierte Fassung angenommen: 1. 9. 2008
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Klinische Kernaussagen
>Schwere obere und vollständige kindliche Plexusparesen müssen früh operiert werden.
>Die multiplen Sekundärschäden bei Funktion und Wachs- tum bedürfen einer engmaschigen und langfristigen Be- obachtung mit Physiotherapie und Korrektureingriffen.
>Die Innenrotationsfehlstellung der Schulter als Folge ei- ner Erbschen Läsion mit Muskelungleichgewicht wird häufig verkannt.
>Sekundäre Gelenkdeformitäten an Schulter und Ellenbo- gen sind unzureichend erforscht und nur begrenzt be- handelbar.
>Die Auswirkungen einer kindlichen Plexusparese im Le- bensalltag beim Kind und später Erwachsenen werden nur unzureichend gewürdigt. Nur eine frühe und konzer- tierte Therapie hilft, Spätfolgen zu verringern.
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Anschrift für die Verfasser Dr. med. Jörg Bahm Franziskushospital Morillenhang 27 52074 Aachen
E-Mail : jorg.bahm@belgacom.net
SUMMARY O
Obbsstteettrriicc BBrraacchhiiaall PPlleexxuuss PPaallssyy:: CCuurrrreenntt TTrreeaattmmeenntt SSttrraatteeggyy,, LLoonngg--TTeerrmm RReessuullttss,, aanndd PPrrooggnnoossiiss
Background: Obstetric brachial plexus palsy is rare, but the limb impair- ments are manifold and often long-lasting. Physiotherapy, microsurgical nerve reconstruction, secondary joint corrections, and muscle transpo- sitions are employed with success. The role of conservative and operative treatment options should be regularly reviewed.
Methods: Selective literature review (evidence levels 3 and 4) and analysis of personal clinical operative and scientific experience over the past 15 years.
Results: Children with upper and total plexus palsy displaying nerve root avulsions and/or -ruptures are treated today by early primary nerve recon- struction in the first few months of life followed by secondary corrections, with good functional results. The late complications, with muscle weak- ness, impaired motion patterns, and joint dysplasia, are often underrated.
Conclusion: The potential for scientific analysis is limited, due to the rarity and interindividual variability of the lesions and the varying effects on func- tion and growth. Expectations and compliance are different in every patient.
Surgical techniques are not yet standardized. Knowledge of the consequen- ces for joint growth and congruence is inadequate. Today, functional im- provement can be achieved by surgery in most clinical manifestations of obstetric brachial plexus palsy, within the framework of an interdisciplinary treatment concept.
Dtsch Arztebl Int 2009; 106(6): 83–90 DOI: 10.3238/arztebl.2009.0083 Key words: obstetrics, trauma, microsurgery, neurosurgery, nerve lesion
Mit „e“ gekennzeichnete Literatur:
www.aerzteblatt.de/lit0609
The English version of this article is available online:
www.aerzteblatt-international.de
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ÜBERSICHTSARBEIT
Die Plexusparese beim Kind
Aktuelle Behandlungsstrategie, Langzeitergebnisse und Prognose Jörg Bahm, Claudia Ocampo-Pavez, Catherine Disselhorst-Klug, Bernd Sellhaus, Joachim Weis
