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in Hörschaden wird im Durch- schnitt bei Kindern erstmals mit 25 Monaten vermutet, mit 33 Monaten bestätigt und mit 35 Monaten durch Hörgeräteanpassung versorgt. Die Prävalenz für kongenitale beziehungs- weise früh erworbene Schwerhörigkei-ten liegt bei 1 bis 6/1 000 Lebendgebur- ten (1), bei Risikokindern sogar bei 1/ 50 (7). Risikofaktoren für eine frühkindli- che Hörschädigung sind Frühgeburt- lichkeit, pränatale Infektionen, Neuge- borenensepsis, ototoxische Medikamen- te, Beatmung, Chromosomenanomali- en, Zerebralparesen und Innenohrschä- den in der Familie. Dass die Sprachver- ständlichkeit bei Kindern, die früh mit
Hörgeräten versorgt waren, deutlich besser ist, als diejenige bei spät ver- sorgten Kindern wird zum Beispiel in ei- ner Studie von Markides (6) verdeut- licht. Der optimale Beginn einer Thera- pie liegt danach innerhalb der ersten sechs Lebensmonate. Die Einführung eines generellen Hörscree- nings würde eine rechtzeitige Diagnosestellung und damit auch eine frühzeitige Therapie beispielsweise durch Hörgerä- teanpassung, Frühförderung und Mittelohrchirurgie erlau- ben. Diese scheiterte jedoch bislang an zahlreichen Fak- toren wie eine Reduktion des Untersuchungskollektivs auf definierte Gruppen, unge- klärte Kostenübernahme der Kassen, fehlende Untersu- chungsgeräte, Informations- defizit über die Effizienz des Screenings bei den Eltern und damit einhergehende reduzier- te Compliance.
Die Forderung nach einem flächendeckenden Hörscree- ning hat in den letzten Jahren zugenommen. Mehrere Institutionen in den USA im Jahr 1993 (3), in Europa 1998 (11) und in Deutschland 2000 (5) legten in Konsensuspapieren Richtlini- en für ein solches Screening fest. Eine systematische Vorgehensweise gibt es bislang in Deutschland noch nicht.
Ziel des dargestellten Gemein- schaftsprojektes der Klinik und Polikli- nik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde der Universitätskliniken des Saarlan- des/Homburg und den saarländischen Berufsverbänden der HNO-Ärzte, so- wie der Kinder- und Jugendärzte, ist es im gesamten Bundesland Saarland ein generelles Hörscreening für ausnahms- los alle Neugeborene zu etablieren und M E D I Z I N
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Erfassung
aller hörgeschädigten Neugeborenen
Flächendeckendes Hörscreening im Saarland
Zusammenfassung
Für eine suffiziente Behandlung einer angebo- renen kindlichen Hörstörung ist eine rechtzeiti- ge Diagnose Grundvoraussetzung. Das Dia- gnosealter für Hörschäden ist heute mit 25 Mo- naten immer noch viel zu spät. Mit den otoaku- stischen Emissionen existiert eine schnell durchzuführende und nichtinvasive Methode zur Früherfassung von Hörstörungen. Eine flächendeckende Untersuchung im Sinne eines Screenings ist somit möglich und zu fordern.
Die Vorverlegung des Diagnosezeitpunktes hörgeschädigter Neugeborener vor den sech- sten Lebensmonat sowie eine konsekutive Be- handlung (Hörgeräte und Cochlearimplantat) sind das Ziel dieses landesweiten Projektes ei- nes Neugeborenenhörscreenings. Das im Fol- genden vorgestellte Konzept gewährt eine op- timale Früherkennung und konsekutive Früh- förderung hörgeschädigter Kinder.
Schlüsselwörter: Neugeborenenscreening, Hör- schaden, Perinatalmedizin, kongenitale Fehlbil- dung, Krankheitsfrüherkenung
Summary
Registration of Hearing Impairment of New- borns
Early diagnosis is mandatory for sufficient treatment of congenital hearing loss. The mean age of 25 months is much to late to diagnose hearing impairment in the newborn. However, with the measurement of otoacoustic emissions a fast, easy, and noninvasive test for early dia- gnosis is available. An extensive screening ex- amination of all newborns is feasible and should be established. Diagnosis of hearing impairment should take place before the sixth month of life.
The aim of this project is an adequate therapy in early childhood e.g. hearing aids, microsurgery of the middle ear or cochlear implantation. We present a concept of an extensive screening for all newborns in a defined region (federal state of Saarland) which allows early detection and cons- ecutively early therapy of hearing impairment.
Key words: neonatal screening, hearing loss, pe- rinatal medicine, congenital malformation, early diagnosis
1Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde (Direktor: Prof. Dr. med. Peter Karl Plinkert) der Univer- sitätskliniken des Saarlandes, Homburg/Saar
2Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Medizinische Informatik (Direktor: Prof. Dr. rer. nat. Uwe Feldmann) der Universitätskliniken des Saarlandes, Hom- burg/Saar
Peter Karl Plinkert
1Wolfgang Delb
1Stefan Gräber
2Grafik 1
Flussdiagramm zum Organisationsablauf des Neugeboren- hörscreenings
das Erfassungsalter, insbesondere das Alter, in dem schwerhörige Kinder mit Hörgeräten versorgt werden, zu sen- ken um damit wesentliche Folgen der Schwerhörigkeit zu vermeiden.
Die Geburtenstatistik des Saarlan- des lässt bei einer Geburtenrate von cir- ca 9 000 pro Jahr ungefähr 40 bis 50 Kinder mit einer die Sprachentwick- lung beeinträchtigende Schwerhörig- keit erwarten. Da es sich bei dem Saar- land um das kleinste Flächenland der Bundesrepublik handelt und somit ein definierter geographischer Raum mit einer definierten Einwohnerzahl be- trachtet werden kann, bietet sich das Saarland als Modell für die Erprobung eines später breiter durchzuführenden bundesweiten Hörscreenings an. Eine Beurteilung von Effizienz und Erfas- sungsgrad eines Screenings ist durch die folgenden definierten Voraussetzungen möglich.
Konzeption eines
Neugeborenenhörscreenings
Voraussetzung für ein entsprechendes Hörscreening sind geeignete Mess- verfahren und der Aufbau adäquater Organisationsstrukturen, um alle hör- geschädigten Kinder im Saarland voll- ständig zu erfassen und frühestmöglich, das heißt vor dem sechsten Lebensmo- nat, adäquat zu therapieren.
Zahlreiche Studien haben nachge- wiesen, dass es sinnvoll ist, die Kinder innerhalb der ersten Lebenstage zu un- tersuchen (10). Da nur 90 bis 95 Prozent der Kinder in dieser Stufe als unauffäl- lig eingestuft werden und eine Wieder- holungsmessung durchgeführt werden sollte, empfiehlt es sich, diese nach kur- zer Zeit zu veranlassen. Eine Wieder- vorstellung findet aufgrund mangeln- der Compliance der Eltern nur in 50 Prozent der Fälle statt, obwohl hier- durch eine Reduktion der falschpositi- ven Kinder auf ein bis zwei Prozent möglich wäre (2).
Eine Kompensation dieser Mängel durch geeignete Organisationsstruktu- ren ist also notwendig. Zunächst ist es somit sinnvoll die Erst- und bei negati- vem Befund, wenn möglich auch noch die Zweituntersuchung in der Geburts- klinik durchzuführen. Die Ergebnisse
müssen dokumentiert werden, wofür im Vorsorgeheft (U-Heft) des Neuge- borenen ein Aufkleber für das Hör- screening vorgesehen ist. Dem betreu- enden Pädiater obliegt es, die Durch- führung des Screenings zu überwachen.
Auch auf Frühgeborenen- und Intensiv- stationen, sollte bei dem zu erwartenden größeren Kollektiv an schwerhörigen Kindern nach dem gleichen Prinzip ver- fahren werden. Niedergelassene Heb- ammen müssen die Kinder dem entspre- chenden Fachkollegen zum Hörscree- ning zuweisen.
Die Erfassung aller Kinder und ihrer Screeningergebnisse in einer Zentrale macht es möglich, bei einem monatli- chen Abgleich die Kinder zu bestim- men, die bislang noch keiner Messung zugeführt wurden. Über Informations- material können nun die betreffenden Eltern erneut aufmerksam gemacht werden. Eine interdisziplinäre Zusam- menarbeit zwischen Pädiatern, Gynä- kologen, HNO-Ärzten, sowie Ärzten für Phoniatrie und Pädaudiologie ist so- mit für Diagnose und eventuelle konse- kutive Therapie notwendig.
Hörstörungen können durch unter- schiedliche Testverfahren wie Spielau- diometrie, Hirnstammaudiometrie und otoakustische Emissionen erfasst wer- den. Da erst bei einer Hörstörung von bis zu 30 dB mit einer wesentlichen Einschränkung der Sprachentwicklung zu rechnen ist, haben wir für das Hör- screeningprojekt aus folgenden Grün- den die Messung von transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen
(TEOAE) als Testverfahren gewählt (4, 7, 9):
❃Es handelt sich um ein objektives Messverfahren und ist somit unabhän- gig von der aktiven Mitarbeit des Pati- enten.
❃TEOAE sind bei fast 100 Prozent der Normalhörenden messbar.
❃Die TEOAE sind bis zu einer Hör- störung von 25 bis 30 dB HL nachweis- bar und fallen bei einer höhergradigen Hörstörung aus.
❃Es besteht eine 100-prozentige Sensitivität (8).
❃Trotz mäßiger Spezifität der Erst- untersuchung von 90 Prozent steigt die- ser Wert auf 99,8 Prozent durch weitere Tests der falsch-positiven Kinder (8).
Mithilfe von BERA-Messungen (BERA, brain stem electric response audiometry) sind relativ genaue Schwellenbestimmungen im Mittel- und Hochtonbereich möglich. Aus die- sem Grund ist dieses objektive Mess- verfahren die Methode der Wahl zur Verifizierung des Ausmaßes der Hör- minderung (4).
Hörscreening im Saarland
Die Organisation des Neugeborenen- hörscreenings im Saarland erfolgt unter Einbeziehung mehrerer Filter nach dem vorgestellten Konzept des gene- rellen Hörscreenings anhand eines Stufenplans (Grafiken 1 und 2). Durch die Verschaltung mehrerer Filter sol- len möglichst alle Kinder mit einer Schwerhörigkeit erkannt wer- den. Das Hörscreening wird an mehreren Stellen durchge- führt, und die Ergebnisse wer- den zur Qualitätssicherung durch eine zentrale Erfas- sungsstelle erfasst. Die erste OAE-Messung erfolgt am be- sten während des Schlafs oder im Anschluss an die Mahlzeit bereits in den Geburtsklini- ken durch die auf den Neuge- borenenstationen tätigen und instruierten Krankenschwe- stern. Das Personal wird wie- derholt in Schulungen in die Methodik eingewiesen, zu- dem steht ein vor Ort verant- wortlicher Arzt zur Verfü- M E D I Z I N
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Grafik 2
Organisationsschema der zentralen Datenerfassung und der Verfolgung der Patienten
gung. Das Ergebnis sowohl der Mes- sung auf der Neugeborenenstation als auch jeder Kontrolluntersuchung wird im Vorsorgeheft auf einem speziellen Aufkleber (Grafik 3)dokumentiert.
Bei Hausgeburten durch niederge- lassene Hebammen oder bei ambulan- ten Entbindungen erfolgt die Regi- strierung mit Geburtennummer durch Überweisung an den zuständigen Fach- kollegen mit bindender Eintragung in das U-Heft des Neugeborenen. Kön- nen bei der Erstuntersuchung TEOAE gemessen werden, wird das Ergebnis an die Projektleitung („Zentrale“) via Internet in eine Datenbank eingege- ben. Bei nicht messbaren Schallemis- sionen erfolgt eine weitere Messung entweder noch in der Klinik oder im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen U3 oder U4 durch den Pädiater. Ist es dem behandelnden Pädiater nicht mög- lich, die Messung der TEOAE durch- zuführen, sollte eine Weiterleitung an einen HNO-Arzt oder einen Arzt für Phoniatrie und Pädaudiologie erfol- gen.
Führt auch die zweite Messung nicht zu einem Nachweis der TEOAE, ist die Durchführung einer Hörtestung in Se- dierung mittels BERA indiziert, die durch einen Pädaudiologen oder hier- für spezialisierten HNO-Arzt zu erfol- gen hat. In jedem Fall erfolgt durch alle am Hörscreening beteiligten Kranken- häuser und niedergelassenen Ärzte ei- ne Meldung der Messergebnisse auf elektronischem Weg (in Ausnahme- fällen auch postalisch) an die Datener- fassungsstelle der Universitätskliniken Homburg/Saar. Hier erfolgt ein Ab- gleich der Messergebnisse mit allen im Saarland erfolgten Geburten. Die Mel- dung der Messergebnisse geschieht nicht namentlich, sondern als identifi- zierende Merkmale werden die Gebur- tenbuchnummer und die Geburtsklinik beziehungsweise Hebamme (als Ge- burtennummer zusammengefasst) und das Geburtsdatum übermittelt. So sind der Datenerfassungsstelle die zu mes- senden Kinder namentlich nicht be- kannt, eine Zuordnung ist jedoch mög- lich. Parallel dazu sollen die Geburtskli- niken und Hebammen monatlich alle Geburten (Geburtennummer und Ge- burtsdatum) an die zentrale Datener- fassungsstelle in Homburg melden. Da-
mit werden alle Geburten im Saarland erfasst und können mit den Meldungen der Messergebnisse der beteiligten Kli- niken und Arztpraxen abgeglichen wer- den. Ist bei einem zu messenden Säug- ling innerhalb von vier Monaten nach Meldung der Geburt kein Messergebnis eingegangen, wird die jeweilige Gebur- tennummer an die betreffende Ge- burtsklinik weitergeleitet. Diese ver- schickt dann Informationsmaterial über die Möglichkeit des Hörscreenings an die Eltern. Erfolgt nach weiteren drei Monaten nicht die Meldung eines Mess- ergebnisses, wird der Vorgang noch ein- mal wiederholt.
Fazit
Das seit September 2001 im Saarland gestartete Projekt zum Screening aller Neugeborenen mit zentraler Erfassung auch der Untersuchungsergebnisse, ver- folgt das Ziel der frühzeitigen Erfas- sung möglichst aller hörgeschädigten Kinder und deren rechtzeitige Thera- piezuweisung. Die Erstuntersuchung innerhalb der ersten Lebenstage noch in der Klinik, die Einbeziehung ver- schiedener Filter und die Dokumenta- tion im Vorsorgeheft der Kinder sollen für eine möglichst hohe Erfassung sor- gen. Durch die im Vorfeld der Studie aufgebaute Datenbank mit der Mög- lichkeit der Dateneingabe über Inter- net ist eine lückenlose Verfolgung der Patienten möglich. Diese endet erst mit der Diagnose Normalhörigkeit oder mit
der Versorgung durch ein Hörgerät oder Cochlearimplantat.
Das Projekt steht unter der Schirm- herrschaft der Ministerien des Saarlan- des für Frauen, Arbeit, Gesundheit und Soziales Frau Dr. Regina Görner und dem Ministerium für Bildung Kultur und Wissenschaft, Herr Jürgen Schrei- er. Es wird zudem unterstützt durch KIND Hörgeräte.
Manuskript eingereicht: 22. 6. 2001, revidierte Fassung angenommen: 15. 8. 2001
❚Zitierweise dieses Beitrags:
Dtsch Arztebl 2002; 99: A 131–133 [Heft 3]
Literatur
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Anschrift für die Verfasser:
Prof. Dr. med. Peter Karl Plinkert
Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde Universitätskliniken des Saarlandes (UKH) Kirrberger Straße, 66421 Homburg/Saar E-Mail: peter.plinkert@med-rz.uni-saarland.de M E D I Z I N
Deutsches Ärzteblatt½½½½Jg. 99½½½½Heft 3½½½½18. Januar 2002 AA133
Grafik 3
Dokumentationsaufkleber für das Vorsorgeheft (U-Heft)
