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Dentinogenesis imperfecta. Genetisch bedingte Dentindysplasie

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314 Schweiz Monatsschr Zahnmed Vol. 123 4/2013 Thema des Monats Dentinogenesis imperfecta

Bei dieser genetisch bedingten Dentindysplasie sind in der Regel beide Dentitionen betroffen und ein bilateral-symmetrisches Erscheinungs- bild vorhanden. Die Dentinogenesis imperfecta (Abb. 1 bis 6) kann ein Symptom der Osteogenesis imperfecta (Glasknochenkrankheit) sein (Typ I).

Bei der Osteogenesis imperfecta sind zudem erhöhte Knochenbrüchigkeit, Schwerhörigkeit, Kleinwuchs, blaue Skleren, Hyperextensibilität der Gelenke, Herzklappenfehlbildungen, Kurz- sichtigkeit und andere Symptome zu beobachten.

Die Dentinogenesis imperfecta tritt aber auch ohne Osteogenesis imperfecta auf (Typ II oder hereditär opaleszierendes Dentin). Die Prävalenz des hereditär opaleszierenden Dentins beträgt 1:8’000.

Als Ursache für alle Typen der Dentinogenesis imperfecta wird ein Gendefekt bei der Dentin- matrixbildung vermutet. Zuerst bilden die vor- handenen Odontoblasten normales Dentin.

Später werden die Odontoblasten zunehmend durch mesenchymale Zellen ersetzt, welche atypisches Dentin mit irregulär verlaufenden Dentintubuli bilden (Abb. 3a, 3b und 5).

Die Dentinogenesis imperfecta führt zu einer blaubraunen Verfärbung der Milchzähne und zu einer bernstein-/perlmutterartigen Verfärbung der permanenten Zähne (Abb. 1, 2a, 2b und 4).

Das vorhandene Dentin ist weicher als normal.

Die Histologiebilder zeigen eine oft wellige Schmelz-Dentin-Grenze, was auf einen Defekt des Schmelz-Dentinverbundes schliessen lässt (Abb. 6). Infolge der mangelhaften Schmelz- Dentinverbindung splittert häufig Schmelz ab.

Diese Schmelzabsplitterungen können zu Karies- bildung an atypischer Lokalisation führen (Abb.

2a und 2b). Zudem unterliegen die Zähne einer erhöhten Attrition. Irreguläre Dentinbildung kann nach dem Zahndurchbruch die gesamte Pulpakammer obliterieren. Beim gleichen Pati- enten können jedoch vollständig obliterierte neben normalen Pulpakammern beobachtet werden.

Thema des monaTs

dentinogenesis imperfecta

Genetisch bedingte Dentindysplasie

Schlüsselwörter: Irreguläre Dentinbildung, Osteogenesis Imperfecta

Abb. 1 Frontzähne bei einem Patienten mit Dentinogenesis imperfecta Typ II. Typisch für die Dentinogenesis imperfecta ist die bernstein-/perlmutterartige Verfärbung des Dentins, welche durch den Schmelz durchschimmert.

Abb. 2 a und 2 b Infolge des mangelhaften Schmelz- Dentinverbundes kann es bei der Dentinogenesis imperfecta zu Schmelzabsplitterungen kommen. Dies führte zu atypischer Kariesbildung an den Höckerspitzen der Zähne 45 (a) und 35 (b).

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Klinik für Zahnerhaltung, Präventiv- und Kinderzahnmedizin Zahnmedizinische Kliniken der Universität Bern Korrespondenzadresse Markus Schaffner Klinik für Zahnerhaltung, Präventiv- und Kinderzahnmedizin Zahnmedizinische Kliniken der Universität Bern Freiburgstrasse 7 3010 Bern

Telefon +41 31 632 25 70

Literatur

Schroeder he: Pathobiologie oraler Strukturen.

Karger Verlag, Basel, pp 26–30 (1997)

2 a

2 b Redaktion

Klinik für Zahnerhaltung, Präventiv- und Kinderzahn- medizin, zmk bern Layout

Ressort für Multimedia und Informatik, zmk bern

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Schweiz Monatsschr Zahnmed Vol. 123 4/2013 315 Dentinogenesis imperfecta Thema des Monats

Abb. 4 Molar mit Dentinogenesis imperfecta Typ I bei einem Patienten mit Osteogenesis imperfecta. Gut erkennbar ist die bernstein-/perlmutter- artige Verfärbung des Dentins.

Abb. 5 Histologischer Schnitt durch den Molar von Abb. 4 im Polari- sationsmikroskop. Gut erkennbar sind die irregulären Dentinstrukturen und die bereits stark fortgeschrittene Obliteration des Pulpakavums und der Wurzelkanäle.

Abb. 6 Der histologische Schnitt durch den Molar von Abb. 4 zeigt stellen- weise einen wellenartigen Verlauf der Schmelz-Dentin-Grenze (weisser Pfeil) und eine ausgeprägte interradikuläre Zementbildung (roter Pfeil).

Abb. 3 a und 3 b Die beiden Ausschnitte aus dem Kronen- (a) und Wurzelbereich (b) zeigen das stark dysplastisch veränderte Dentin.

3 a

3 b

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